惰性T/NK淋巴增殖性疾病2017版WHO成熟T/NK细胞肿瘤分类惰性T/NK淋巴增殖性疾病的主要分型•白血病型–T-celllargegranularlymphocyticleukemia(T-LGLL)–ChroniclymphoproliferativedisorderofNKcells(CLPD-NK)•EBV感染相关型–儿童慢性EBV阳性T/NK细胞淋巴增殖性疾病•Hydroavacciniforme-likelymphoproliferativedisorder•Severemosquitobiteallergy•HTLV-1感染相关型–AdultT-cellleukaemia/lymphoma(ATLL)•Smouldering、chronic•消化道型–IndolentT-celllymphoproliferativedisorderofthegastrointestinaltract•皮肤型（1）–Mycosisfungoides–PrimarycutaneousCD30-positiveT-celllymphoproliferativedisorders•Lymphomatoidpapulosis•Primarycutaneousanaplasticlargecelllymphoma•皮肤受累（2）–PrimarycuteneousperipheralT-celllymphoma,raresubtype•PrimarycuteneousacralCD8-positiveT-celllymphoma•PrimarycuteneousCD4+small/mediumT-celllymphoproliferativedisorder–Subcutaneouspanniculitis-likeT-celllymphoma•乳腺植入相关型–Breastimplant-associatedanaplasticlargecelllymphoma（一）白血病型•T-celllargegranularlymphocyticleukemia(T-LGLL)•ChroniclymphoproliferativedisorderofNKcells(CLPD-NK)T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)•不明原因地外周血大颗粒淋巴细胞持续增加>6个月，细胞计数2-20×109/L•年龄好发于45-75岁•疾病呈现惰性过程，常波及外周血、骨髓和肝脾，少累及皮肤和淋巴结•并发症和死亡率主要源于粒细胞减少•常合并自身免疫性疾病•来源于细胞毒T细胞的效应记忆细胞，表达CD2+、CD3+、CD8+、CD57+、TCRαβ+、CD5-、CD7-、TIA+•TCR重排阳性；EBV-•遗传学改变–伴有凋亡异常；–MAPK、PI3K/AKT、NF-kappaB和JAK/STAT信号通路异常；–STAT3和STAT5B基因突变•治疗选择：环孢菌素、环磷酰胺、激素和小剂量甲氨蝶呤–部分病人可用喷他司汀治疗；靶向JAK/STAT信号通路的药物有治疗前景慢性NK细胞淋巴增殖性疾病（CLPD-NK）•不明原因地外周血NK细胞增加，细胞计数≥2x109/L•常见于成年人•主要累及外周血和骨髓•多数患者无症状，合并症状来源于中性粒细胞减少•可以伴发其它肿瘤、血管炎、脾脏切除后、神经病变和自身免疫性疾病•来源于成熟NK细胞•特征免疫表型：CD3-、cCD3+、CD16+、CD56弱表达、细胞毒蛋白+、CD2-、CD7-、CD57-、CD94/NKG+、CD161-•TCR重排阴性；EBV-；部分发生STAT3基因突变；•病变呈惰性过程，多数不需要治疗；治疗方法同T-LGLLIntrasinusoidalmarrowinfiltrationbycellspositiveforgranzymeB.（二）EBV感染相关型•儿童慢性EBV阳性T/NK细胞淋巴增殖性疾病–Hydroavacciniforme-likelymphoproliferativedisorder–Severemosquitobiteallergy儿童慢性EBV阳性淋巴增殖性疾病•牛痘样水疱病–表现为多克隆或单克隆T细胞或NK细胞造成的皮肤病变–来源于细胞归巢的细胞毒T细胞和NK细胞–病程长，表现为典型HV、严重HV和HV样的T细胞淋巴瘤•病变侵犯真皮，常累及皮下，浸润细胞表达T细胞或NK细胞标记，EBER+、CD30+•局部治疗为主，对传统化疗耐药•严重蚊虫叮咬过敏征–蚊虫叮咬后发生的NK细胞增殖性疾病，表现为发热、强烈的局部皮肤病变（红斑、水疱、溃疡和坏死）–特征免疫表型：CD3ε+、CD56+、细胞毒分子+、CD30+–背景中有CD4和CD8反应性细胞–EBER+、–临床病程长，有自愈性（三）HTLV-1感染相关型•AdultT-cellleukaemia/lymphoma(ATLL)–Smouldering、chronic冒烟型和慢性成人T细胞淋巴瘤/白血病•与HTLV-1感染有关，发病有地域性•冒烟型患者白细胞计数正常，肿瘤细胞>5%；慢性患者外周血淋巴细胞计数升高；常伴有皮肤损伤•来源于外周血CD4+、CD25+、FOXP3+调节T淋巴细胞•特征免疫标记：CD2+、CD3+、CD5+、CD7-、CD4+、CD8-、CD25+、CD30+•临床病程长，有较好的生存（四）消化道型•IndolentT-celllymphoproliferativedisorderofthegastrointestinaltract惰性胃肠道T细胞淋巴增殖性疾病•侵犯胃肠道粘膜的克隆性T细胞增殖性疾病•常累及小肠和结肠粘膜固有层，较少累及表皮•表...
