小柳-原田综合症1 概述小柳-原田综合症又称色素膜-脑膜炎综合征、色素膜-脑膜脑炎、弥漫性色素膜炎综合征，是一种有特异性全身症状的急性弥漫性色素膜炎。其特征为：①突发性色素膜炎；②眉毛及毛发变白、秃发及白癜风等皮肤损害；③头痛、头晕、恶心等神经系统表现；④耳鸣、耳聋及眩晕等内耳症状。Vogt（1906）和小柳（1941）先后报道一种伴有视网膜脱离的双眼渗出性葡萄膜炎（色素膜炎），发病前有脑膜刺激症状，根据临床观察，两者有相似之处，故称为伏格特-小柳-原田（Vogt-Koyanagi-Harada）综合征。在国际文献中，伏格特-小柳-原田病和小柳-原田综合症基本可以互换使用。伏格特-小柳-原田病包括 3 种疾病,即小柳病、原田病和伏格特-小柳-原田病。所谓小柳病是指仅出现眼前段的炎症，实际上此种类型并不存在，到目前为止尚未发现仅表现为前葡萄膜炎的患者；所谓原田病是指患者仅出现眼后段病变，如脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视盘炎等，并且易于引起渗出性视网膜脱离，不出现前葡萄膜炎或仅有轻微的前葡萄膜炎；所谓伏格特-小柳-原田病是指既出现上述脉络膜炎、脉络膜视网膜炎的眼后段病变，又出现前葡萄膜炎的眼前段改变。实际上原田病和伏格特-小柳-原田病是同一疾病在不同阶段的表现，在疾病早期典型地表现为所谓原田病的表现。如患者得到及时有效的治疗，炎症即逐渐消退，不出现前葡萄膜炎。如治疗不及时或治疗方法不正确，即可出现前葡萄膜炎。小柳-原田综合症好发于青壮年，黄种人多见，发病率与性别无明显关系，但男性稍多。病因目前尚无定论，文献报道有内分泌学说、病毒学说和免疫学说等三种学说。小柳-原田综合征的病理改变特征是弥漫性的中、小血管炎性改变为主，引起一系列的脑膜、脑实质及脑脊神经根的损害，而血管损害又以弥漫性小血管损害为主。可见软脑膜、蛛网膜、脑实质、脑神经及蛛网膜下隙小血管周围有单核细胞浸润，还可见到局部脑组织水肿、缺血性改变及胶质细胞增生等。小柳-原田综合症全病程常持续数月至 1 年后可自然缓解，但少数患者容易反复再发，病程可达数年或数十年之久。本病有眼葡萄膜炎、视网膜出血和剥离、白癜风、秃头、白毛症（头发、眉毛、睫毛变灰白）和神经系统损害。可先后出现。可导致青光眼、白内障、视神经炎、严重者可失明，部分患者出现耳聋及前庭性平衡障碍，少数可表现柯萨柯夫综合征。小柳-原田综合症早期应与各种原因的头痛和中枢神经系统感染相鉴别。全病程一般 6 个月～1 年，可...
