原发性醛固酮增多症临床路径 (2010年版) 一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症(ICD-10:E26.0)。 (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2005年)、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗:内分泌学会临床实践指南》(欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会,2008年)。 1.临床表现:中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg),出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。 2.辅助检查 (1)血钾:一般在 2–3mmol/L,常呈持续性,但约有半数的患者血钾在正常范围。 (2)尿钾:尿钾排泄量增高(>20mmol/24h),尤在低血钾时,尿钾仍在 25mmol/24h以上。 (3)血、尿醛固酮:血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食,在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于 1周的情况下,早晨空腹卧位取血,然后起床立位 2h后再取血。血浆醛固酮(卧位)>10ng/dl和/或(立位)>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。 (4)血醛固酮/肾素比值(ARR):血浆醛固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值<25,原发性醛固酮增多症可能性小;25–50可疑;>50可能性大。目前认为,ARR测定只是一种筛查试验,低 ARR(<25)排除原发性醛固酮增多症比较可靠,对于 ARR增高(>25)的患者来说,特异性差,需要进一步进行证实试验。 (5)证实试验:原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素-血管紧张素系统被充分抑制的前提下,除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外,其他生理或病理状况下产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。 (6)定位诊断:影像学检查(B超、CT、MRI、同位素显像)主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位,但在确定肾上腺微腺瘤或单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此,在这类病例中进行分侧肾上腺静脉取血很有必要。 ①肾上腺 CT或MRI:推荐所有原发性醛固酮增多症患者均行肾上腺 CT检查。如发现单侧肾上腺直径>1cm的肿块时对诊断 APA有较大意义,直径>3cm的肿块应警惕肾上腺癌。MRI在分辨率方面...