原发性醛固酮增多症临床路径(2010年版)

原发性醛固酮增多症临床路径 （2010年版） 一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测、诊断和治疗：内分泌学会临床实践指南》（欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、国际内分泌学会、国际高血压学会和日本高血压学会，2008年）。 1.临床表现：中重度高血压(Ⅱ-Ⅲ级,血压>160/100mmHg），出现药物抵抗或者合并阵发性肌无力、肌麻痹、多尿、多饮等症状。 2.辅助检查 （1）血钾：一般在 2–3mmol/L，常呈持续性，但约有半数的患者血钾在正常范围。 （2）尿钾：尿钾排泄量增高（＞20mmol/24h），尤在低血钾时，尿钾仍在 25mmol/24h以上。 （3）血、尿醛固酮：血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表现。患者普食，在没有服用或停用醛固酮受体阻滞剂大于 1周的情况下，早晨空腹卧位取血，然后起床立位 2h后再取血。血浆醛固酮（卧位）>10ng/dl和/或（立位）>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。 （4）血醛固酮/肾素比值（ARR）：血浆醛固酮(ng/dl)/肾素活性(ng/ml/h)比值<25，原发性醛固酮增多症可能性小；25–50可疑；>50可能性大。目前认为,ARR测定只是一种筛查试验，低 ARR（＜25）排除原发性醛固酮增多症比较可靠，对于 ARR增高（>25）的患者来说，特异性差，需要进一步进行证实试验。 （5）证实试验：原发性醛固酮增多症证实试验的基本原理是在肾素-血管紧张素系统被充分抑制的前提下,除原发性醛固酮增多症仍然存在醛固酮自主分泌外，其他生理或病理状况下产生的醛固酮均被明显抑制。目前在临床上常用的证实试验有口服高盐负荷试验、静脉盐水负荷试验、氟氢可的松抑制试验和卡托普利激发试验。需根据病情选择其中之一进一步证实醛固酮自主分泌未被抑制。证实试验不能在病因学上确定原发性醛固酮增多症的分型。 （6）定位诊断：影像学检查（B超、CT、MRI、同位素显像）主要用于原发性醛固酮增多症腺瘤的定位，但在确定肾上腺微腺瘤或单侧增生上缺乏足够的特异性和敏感性。因此，在这类病例中进行分侧肾上腺静脉取血很有必要。 ①肾上腺 CT或MRI：推荐所有原发性醛固酮增多症患者均行肾上腺 CT检查。如发现单侧肾上腺直径>1cm的肿块时对诊断 APA有较大意义，直径>3cm的肿块应警惕肾上腺癌。MRI在分辨率方面...