精品文档---下载后可任意编辑临床生物化学检验的主要任务：①②③④ 临床生物化学检验的进展趋势① 实验室高新技术的进展：分离与分析技术、自动化与酶法分析、标准物质和体外诊断试剂② 快速小型化检验技术的进展：快速检测试条、小型化多用途检验仪器 ③ 检验质量控制和系统评估：检验结果可靠有用、检验与临床结合密切 临床生物化学检验与临床医学的关系与探讨疾病发生机制的关系、与临床疾病诊断和治疗的关系(疾病诊断和早期诊断,推断疾病的严重程度和预后 ,治疗效果监测 ,健康普查和咨询)、与临床和基础医学讨论的关系 急性时相反应、急性时相反应蛋白在急性炎症性疾病如感染、手术、创伤、心肌梗死、恶性肿瘤等，血浆 AAT、AAG、Hp、Cp、CRP，以及 α1-抗糜蛋白酶、血红素结合蛋白、C3、C4、纤维蛋白原等浓度显著升高或升高；而血浆PA、Alb、TRF 浓度则出现相应下降。这些血浆蛋白质统称为急性时相反应蛋白（APP），这种现象称为急性时相反应（APR）。 苯丙酮酸尿症（PKU）：是主要由苯丙氨酸羟化酶缺乏引起的常染色体隐性遗传病，因患儿尿液中排出大量的苯丙酮酸等代谢产物而得名。 同型半胱氨酸正常代谢：代谢紊乱一、同型半胱氨酸尿症：是最常见的以 HCY（同型半胱氨酸）增高为特征的代谢紊乱。主要有三种原因：① 胱硫醚-β-合成酶缺失(常见)。体液 HCY 及其前体积聚，Cys 和胱氨酸下降。生化异常：血浆同型胱氨酸(HCY 的氧化形式)达到可检测水平，血浆 Met 升高。尿含有同型胱氨酸和其他含硫氨基酸如 Met、甲硫氨酸硫氧化物和 Cys 的二硫化物和 HCY。②N5-甲基四氢叶酸转甲基酶缺失(罕见)。血浆 Met 不升高③ 食物营养缺乏：缺乏维生素 B6（胱硫醚-β-合成酶的辅酶）、B12（甲硫氨酸合成酶的辅酶）二、与心血管疾病：高水平 HCY 能增加人体自由基的生成，是引发心血管疾病的危险因子【临床应用】：血脂正常，胆固醇不高的人群。有严重 AS 性疾病和家族史人群。有早期(＜50 岁)冠心病、脑血管或外周血管病症状的人群。服用氨甲喋呤、氨茶碱、苯妥英等人群中 HCY 升高的比例较高，有进一步引发血管疾病的可能，需要联合考虑。 继发性氨基酸代谢紊乱：主要发生在肝脏和肾脏疾患（蛋白质营养紊乱）以及烧伤等。精品文档---下载后可任意编辑① 肝功能衰竭和氨基酸代谢失衡：肝衰竭时芳香族氨基酸（AAA）在肝脏中的降解减少，其血浆浓度升高；而支链氨基酸（BCAA）在肌肉等组织中的分解没有减少，相反...
