实验诊断学复习资料 第一章 临床血液学检测 第二节 溶血性贫血的实验室检测 一 溶血性贫血的筛查实验 （一）血浆游离血红蛋白测定 1.参考值：<50mg/l 2.临床意义：血管内溶血时明显增高，血管外溶血不变，自免和溶血性贫血轻度增高 （二）含铁血黄素尿试验 1.原理：含铁血黄素和酸化的低铁氰化钾——普鲁士蓝反应。尿沉渣镜下深蓝色物质 2.临床意义：血管内溶血可见，常阵发性睡眠性蛋白尿。溶血初期阴性 3.正常值：阴性 二、红细胞膜缺陷检测——红细胞渗透脆性试验 1.正常值：0.42%-0.46%/0.28%-0.34% 2.临床意义： （1）增高：>0.5%/0.38%：遗传性球形红细胞增多，温抗体型自身免疫性溶血性贫血，遗传性椭圆形红细胞增多症。 （2）减低：海洋性贫血，缺铁性贫血和阻塞性黄疸等。 三、红细胞酶缺陷的检测 （一）高铁血红蛋白还原试验 1.原理：G6DP 正常时可以完成 2.参考值：>75%，高铁血红蛋白0.3-1.3g/l 3.临床意义：G6PD 缺陷，高铁血红蛋白还原率减低。见于蚕豆病和伯安奎类药物溶血。 （二）变性珠蛋白小体生成试验 1.原理：高铁血红蛋白增高生成 2.参考值：<30% 3.临床意义：增高见于 G6PD 缺陷症，不稳定Hb,HbH 病高于 45% 四、珠蛋白生成异常——血红蛋白电泳 1.原理 2.参考值：（阳极→阴极）HbA→HbA2→NH1→NH2 3.临床意义： （1）HbA2 增高：轻型地贫诊断标准。个别恶性贫血、巨幼细胞性贫血，不稳定血红蛋白血病 （2）减低：缺铁性贫血和铁幼粒细胞贫血 五、自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的检测 （一）抗人球蛋白试验 1.原理：coombs 实验，直接阳性说明患者红细胞表面上有不完全抗体；间接阳性说明血清中存在不完全抗体 2.参考值：直接和间接都是阴性 3.临 床 意 义 ： （ 1） 阳 性 ： 新 生 儿 溶 血 病 、 自 身 免 疫 性 溶 血 、 SLE、 类 风 湿 性 关 节 炎 、 恶 性 淋 巴 瘤 、 甲 基多 巴 和 青 霉 素 药 物 溶 血 （ 2） AIHA 大 多 为 温 抗 体 型 ， IgG， 必 要 时 要 在 4℃ 进 行 试 验 排 除 假 阳 性 ,也 要 用 广 谱 抗 人 球蛋 白 血 清 试 验 （ 3） 间 接 ： 主 要 用 于 Rh 或 ABO 妊 娠 免 疫 性 新 生 儿 溶 血 母 体 血 清 抗 体 检 测 （ 二 ） 冷 凝 集 素 试 验 1.原 理 ： 冷 凝 集 素 ： 可 逆 性 ...
