2021儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗(全文)

2021 儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗（全文）免疫性血小板减少症（ITP）以前常被称为「特发性血小板减少性紫癜」,现在的命名不仅保留了大家熟悉的缩写「ITP」，同时体现了该病的免疫介导机制，并且考虑到部分患者可能没有紫癜或其他出血体征。ITP 是一种获得性血小板减少症，由抗血小板抗原的自身抗体导致[10]。临床上，部分儿童 ITP 治疗仍然存在一些问题，比如以血小板作为治疗的唯一依据、长期使用糖皮质激素等。今年新发布的《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南（2021 版）》（下称「指南」）在 ITP 的分类、治疗原则等方面给出建议，笔者将结合资料详细为大家介绍 ITP 的诊疗知识点。一、临床表现ITP 通常表现为平素体健的儿童突发瘀点、瘀斑和/或出血；偶有患者是因其他情况行全血细胞计数时（例如：术前检查或常规体检）无意发现血小板减少。二 ITP 分类（根据确诊后的时间长短）新诊断 ITP――确诊后不超过 3 个月；持续性 ITP――确诊后 3〜12 个月；慢性 ITP――确诊后 12 个月以上；增加持续性 ITP 的分类，不再以急性的概念来分类。三、诊断要点[10]至少 2 次血常规检查示血小板计数减少(<100x109/L)，外周血涂片血细胞形态无明显异常；脾脏一般不增大；骨髓检查示巨核细胞增多或正常伴成熟障碍；排除其他继发性血小板减少症。四、出血分级0 级：为无出血；1 级为轻微、微量出血：有少量瘀点（总数 S100 个）和（或）S5 个小瘀斑（直径 S3cm）,无黏膜出血；2 级为轻度、少量出血：有较多瘀点（总数＞100 个）和（或）＞5 个大瘀斑（直径＞3cm）,无黏膜出血；3 级为中度、中量出血：有明显的黏膜出血，影响生活；4 级为重度、严重出血：黏膜出血导致血红蛋白下降幅度＞20g/L，或怀疑有内脏出血。五、治疗总体原则[1,2,10]：儿童 ITP 有自限性，新诊断 ITP 患儿的治疗取决于出血严重程度、血小板减少程度以及其他危险因素。指南推荐将 ITP 患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素，而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素ITP 患儿血小板计数下降程度和出血严重程度并非一致，且严重出血发生率较低，约为 9.5%、其中颅内出血率仅为 0.1%〜0.4%;国际多中心数据显示，发生 ITP 时多数患儿血小板计数＜20x109/L，但无或轻度出血却占到 80%以上。因此出血程度是开展治疗决策的主要依据。根据各患儿的特点，初始管理可选择「随诊观察」或药物干预。没...