儿童先天性心脏病诊疗总论【概述】先天性心脏病（简称先心病）（CHD）是心脏大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心脏大血管解剖结构异常的一组先天性畸形的疾病，包括数十种从简单到复杂的心脏或大血管的发育异常。根据国外有关文献报道：其发病率约占存活婴儿的 0.1%〜0.8%。（一）病因与发病机制心脏的胚胎期发育在受孕后第 3〜8 周完成。特别需要注意的是：胚胎在母体内形成 2 周时，心脏发育开始，约在第 4 周即有循环作用，到第 8 周心脏外表已可分辨心房、心室。在胚胎发育的这个关键时期，任何影响心脏发育的内在或外在因素都能使心脏某部分发育障碍，从而形成各种类型先心病。目前对绝大部分先心病患者的病困还不十分清楚，可以肯定的是先心病的发生与遗传和环境因素有关。（二）病理生理正常新生儿的心脏在出生后发生一系列的变化（卵圆孔关闭、动脉导管闭合、肺血管阻力降低）从而将体、肺循环分开。许多先心病并不产生明显的血流动力学改变，有一部分的畸形则可能导致血流动力学改变。根据血流动力学结台病理生理变化，先心病可分为以下 3 类：1. 左向右分流型（无紫绀型）：患儿因肺循环血量增多，较易患上呼吸道感染抑或肺炎，且治疗效果较正常儿童要差，同时因体循环血量减少，会出现活动耐力差、生长发育受限的现象，表现为多汗、吃奶费力、活动后呼吸急促明显、严重时点头样呼吸，身高、体重不及正常同龄儿。随着左向右的分流，肺动脉压力会逐渐升高，当哭闹或屏气等情况下致右心室和肺动脉压力进一步增高时，出现暂时的心内右向左分流，表现为紫绀的出现。随着肺动脉压力的进一步升高、逐步高于体循环压力，会出现静息状态下的右向左分流，临床表现为持续的紫绀状态，此时即称为艾森曼格综合征，此类型以房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭最多见。2. 右向左分流型（紫绀型）：患儿主要症状为紫绀，病种不同出现紫绀的时间也有所区别。法洛氏四联征是最常见的右向左分流型先心病，出生时往往无紫绀出现，随患儿生长发育、活动量增加，一般在 6 月左右始出现紫绀，并呈进行性加重。缺氧发作是法洛氏四联征常见的症状，多在患儿晨起、哭闹、活动量增加时出现，表现为烦躁不安、紫绀加重、呼吸急促等。对于会行走的较大患儿，行走后蹲踞现象是法洛氏四联征的典型症状。由于肺循环血量少，一般法洛氏四联征患儿较少患肺炎，但也有部分患儿因体质较弱则患肺炎次数并未减少，另外因为紫绀、缺氧，这些患儿的...
