外周 T 细胞淋巴瘤(非特指型)诊疗规范(征求意见稿)苏州大学附属第一医院血液科1. 概述外周 T 细胞淋巴瘤(PeripheralT-celllymphoma,PTCL)是一组起源于胸腺后成熟 T 淋巴细胞的淋巴系统恶性肿瘤。NCCN2014 版明确指出 PTCL 包括 4 类亚型：外周 T 细胞淋巴瘤-非特指型(PeripheralT-celllymphoma,nototherwisespecified,PTCL-NOS)，血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤(angioimmunoblasticT-celllymphoma,AITL)，间变大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)和肠病相关 T 细胞淋巴瘤(EnteropathyassociatedT-celllymphoma,EATL)。外周 T 细胞淋巴瘤，非特指型(PTCL-NOS)是 PTCL 中最常见的亚型。所谓"非特指型”,是强调这一亚型与已明确的各种独立的成熟 T 细胞淋巴瘤均不符合，即 PTCL-NOS 其实是一大组不属于已明确的任何一类独特亚型的成熟 T 细胞淋巴瘤。PTCL-NOS 是一类异质性疾病，在细胞形态学、遗传学、分子生物学和临床表现等方面均无特异性。本病属于排除性诊断，即只有在排除其它独立分型的 T 细胞淋巴瘤后，方能做出 PTCL-NOS 的诊断。本病临床表现为侵袭性病程，对化疗不敏感，易复发，5 年生存率仅为 25~45%。2. 流行病学PTCL-NOS 是最常见的 T 细胞淋巴瘤亚型。在西方国家，PTCL-NOS 占所有 NHL 的 7%~10%,占PTCL 发病的 30%。而亚洲国家发病率更明显高于欧美，占所有 NHL 的 15%~22%,占 PTCL 发病的 50%。发病常见于中老年人，中位年龄 55 岁，儿童少见。男性多见，男女比例约为 2:1。3. 病因及发病机制本病病因尚未明确，可能与 EBV 感染有一定关系，也可能与自身免疫功能降低或周围环境影响有关。发病机制有待进一步研究。4. 临床表现最常见的症状是无痛性浅表淋巴结肿大，常伴有 B 症状。淋巴结肿大以颈部和颌下淋巴结最常见，其次是腋窝和腹股沟。超过半数的患者可累及全身其他部位，如骨髓、肝脾和结外组织，结外受累以皮肤和胃肠道多见，其次肺、唾液腺和中枢神经系统也容易受累。部分患者可出现明显的皮肤瘙痒高和嗜酸性粒细胞增多。外周血象的改变相对较轻而少。少部分患者会伴有嗜血细胞综合征，预后极差，中位生存时间仅 40 天，绝大多数患者在一年内死亡。多数患者在诊断时多为 III-IV 期，病程具有侵袭性。5. 病理PTCL-NOS 可能起源于成熟（外周）T 细胞发育的各个分化阶段。病理组织学显示，多数发生在淋巴结，少数在结外器官或组织。瘤细胞呈...
