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淋巴造血系统疾病复习资料----------------------- -----------------------日期：淋巴造血系统疾病复习资料一、淋巴组织反应性增生1.定义：各种损伤和刺激引起淋巴结的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。2.病因 (多种多样)感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病)自身免疫病（如红斑狼疮）代性（ 如 Niemann-Pick 病）医源性（如淋巴管造影）恶性肿瘤（如窦组织细胞增生）特发性(如 Kikuchi 病*，Castleman 病）3.病理形态学特点肉眼特点：淋巴结体积增大 ，切面灰白、土黄镜下特点：淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类外源刺激免疫反应• B 细胞-滤泡增生(eg.类风湿性关节炎)• T 细胞-副皮质增生(eg.病毒感染)• 组织细胞-窦组织细胞增生(eg.恶性肿瘤)• 混合性增生(弓浆虫病)炎症反应肉芽肿(结核)化脓性(猫抓病)4.临床病理联系：淋巴结反应性增生是临床上引起淋巴结肿大的最常见的原因二、Kikuchi 病（Kikuchi’s disease）别名： 组织细胞性坏死性淋巴结炎（Histiocytic necrotizing lymphadenitis)亚急性坏死性淋巴结炎（Subacute necrotizing lymphadenitis)1.多见于亚洲人2.好发于年轻人，女性更为常见3.1/3-1/2 患者发热；约 50%患者外周血白细胞减少, 25%可见非典型性淋巴细胞4.多为单侧颈部淋巴结肿大，常伴痛苦5. 病理组织学特点： 淋巴结副皮质区显著增生伴坏死6.免疫表型特点:Macrophage(CD68+) 、T cell(CD8+) 、B cell virtually absent7. 细胞遗传学特点: Diploid pattern8.自限性疾病9.可能与病毒感染有关三、Langerhans 细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)别名： 组织细胞增生症 X(Histiocytosis X)1.定义：是 Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不一样的疾病。2.亚型：·嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma)、·慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称 Hand-SchÜller-Christian 病、·急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称 Letterer-Siwe 病3.共同点：Langerhans 细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。*Langerhans 细胞特点：LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形，有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birb...