2025ESCERS肺动脉高压诊断和治疗指南

2025ESC/ERS 肺动脉高压诊断和治疗指南（第一部分）8.1.定义、预后和病理生理学在左心疾病（LHD）患者中，常常出现 PH 和 RV 功能不全并与死 亡率增高相关。47 这包括 HFrEF、HFmrEF 或 HFpEF、左侧瓣膜性心脏 病以及导致毛细血管后 PH 的先天性/获得性心血管疾病的 HF 患者。 13, 631 635 可以说，PH-LHD 是最普遍的 PH 形式，占病例的 65 80% 。 47与 PH 的一般定义一致，PH-LHD 的定义是 mPAP >20 mmHg 和 PAWP >15 mmHg。在毛细血管后 PH 的这种血流动力学条件下，独立的毛细血管后肺动脉高压（IpcPH ）由 PVR <2 WU 定义，毛细血管前 后联合肺动脉高压（CpcPH ）由 PVR >2 WU 定义（表 5）。舒张压梯 度（DPG）（计算为 dPAP 和 PAWP 之间的差异）不再用于区分 IpcPH 和 CpcPH，因为关于 LHD 预后的数据存在矛盾。142在整个 LHD 范围内，PAP 和 PVR 的增加与疾病负担的增加和较差 的结局相关。13 , 631 , 633 , 6 在一项大型患者队列中主要是毛细血管后 PH —— PVR >2.2 WU 与不良结局相关并被认为是异常的。13 然而，即使在这一 LHD 和 CpcPH 患者亚组中，随着 PVR 的进行性升 高，死亡风险也会增高。在晚期 HFrEF 患者和在 HFpEF 或瓣膜性心脏病 患者中，PVR > 5 WU 可提供额外的预后信息，并被认为具有临床意义。142 , 450 , 631639 升高的 PVR 似乎还与特别情况下的生存率降低有 关，例如在接受干预以纠正瓣膜性心脏病、634 心脏移植、142、633 或 LVAD 植入的患者中。142 , 637 根据可用数据，PVR >5 WU 可能表明 存在严重的毛细血管前成分，其存在可能促使医生将患者转诊至 PH 中心 进行专门护理。LHD 患者的 PH 患病率难以评估，取决于诊断测试方法（UCG 或有 创血流动力学）、用于定义 PH 的临界值和讨论人群。观察性讨论表明， HFrEF患者的 PH 患病率估量为 40-72%，HFpEF 患者为 36-83%。 48 , 639 643 当PVR 用于定义 HF 和毛细血管后 PH 患者的毛细血管 前成分时，约 20 30%的患者被归类为患有 CpcPH。47，644，645 在瓣膜性心脏病患者中，UCG 检查表明，高达 65%的症状性主动脉瓣 狭窄患者存在 PH ，646 651 虽然几乎所有严重二尖瓣狭窄的患者都会发 生 PH，652 这也可见于大多数具有明显退行性或功能性二尖瓣关闭不全 的患者。PH-LHD 的病理生理学综合了几...