AIH自身免疫性肝炎优质PPT课件VIP专享

自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为 40 岁以上者，超过 40% 患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体 (ANA) 、抗线粒体抗体 (AMA) 、抗平滑肌抗体 (SMA) 等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶 (ALT) 及天门冬氨酸转氨酶 (AST) 持续升高，丙种球蛋白 (GLO) 明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH ）：肝实质损害 原发性胆汁性肝硬化 ( Primary Biliary Cirrhosis PBC) ：胆管损害 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC) ：胆管损害 重叠综合征 (Overlap Syndromes) ：肝实质及胆管损害是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性 , 大多数病例免疫抑制剂治疗有效其病程慢性、波动 , 可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征 , 诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病AIH 发病以女性多于男性（ 4:1 ） , 任何年龄均可发病 ,大多数病例发生于 40 岁以后。儿童少见 , 最小发病年龄为 6 个月。所以有关 AIH 资料大多取自成人研究结果自身免疫性肝炎该病最先由 Amberg 于 1942 年提出1950 年， Leber 将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及 γ 球蛋白增高为特点的慢性肝病。1951 年， Kunkel 等总结为高 γ 球蛋白血症性慢性肝炎。此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。Cowling 和 Mackay 发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。AIH 的研究背景 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 - 球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效自身免疫性肝炎AIH 的分型 根据出现的抗体将其分为两型： Ⅰ 型 ANA 和 / 或 SMA 抗体阳性（也称为经典型或狼疮样肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（ 40% ...