自身免疫性肝病的概念 自身免疫性肝病是一种慢性进展性肝脏疾病，女性多见，大多数患者都为 40 岁以上者，超过 40% 患者至少并发一种其他肝外自身免疫病，干燥综合症，系统性硬化等， 早期有的患者没有症状，病情较重时具有肝炎的症状及体征； 化验检查特点是血中出现抗核抗体 (ANA) 、抗线粒体抗体 (AMA) 、抗平滑肌抗体 (SMA) 等自身抗体。 肝功能异常：出现丙氨酸转氨酶 (ALT) 及天门冬氨酸转氨酶 (AST) 持续升高，丙种球蛋白 (GLO) 明显增高，血清白蛋白正常或降低，胆红素也可明显增高； 如果肝损害严重，白蛋白降低，凝血酶原时间延长，引起出血。 自身免疫性肝病包括 自身免疫性肝炎 (Autoimmune Hepatitis AIH ）：肝实质损害 原发性胆汁性肝硬化 ( Primary Biliary Cirrhosis PBC) ：胆管损害 原发性硬化性胆管炎 (Primary Sclerosing Cholangitis PSC) ：胆管损害 重叠综合征 (Overlap Syndromes) ：肝实质及胆管损害是一种较少见的、进行性的、以汇管周围性肝炎为主的肝脏疾病通常伴有高丙种球蛋白血症和组织自身抗体阳性 , 大多数病例免疫抑制剂治疗有效其病程慢性、波动 , 可自发地发展成肝硬化和肝功能衰竭。临床上常缺乏特异性的症状和体征 , 诊断时需认真排除有类似临床和实验室征象的其他肝脏疾病AIH 发病以女性多于男性（ 4:1 ） , 任何年龄均可发病 ,大多数病例发生于 40 岁以后。儿童少见 , 最小发病年龄为 6 个月。所以有关 AIH 资料大多取自成人研究结果自身免疫性肝炎该病最先由 Amberg 于 1942 年提出1950 年， Leber 将其概括为一种年轻女性高发，以血浆蛋白及 γ 球蛋白增高为特点的慢性肝病。1951 年， Kunkel 等总结为高 γ 球蛋白血症性慢性肝炎。此后，该病有多种不同的命名，包括慢性活动性肝炎、慢性进展性肝炎、浆细胞性肝炎和自身免疫性慢性活动性肝炎。Cowling 和 Mackay 发现该病与自身免疫综合征和狼疮细胞现象有相关性，将该病命名为类狼疮性肝炎。AIH 的研究背景 免疫介导的肝细胞损害 病理特点为界面性肝炎和浆细胞浸润 - 球蛋白增高 自身抗体 女性多见 (4:1) 激素治疗有效自身免疫性肝炎AIH 的分型 根据出现的抗体将其分为两型： Ⅰ 型 ANA 和 / 或 SMA 抗体阳性（也称为经典型或狼疮样肝炎），成人中最常见类型，起病年龄较大（ 40% ...
