内容概要ANCA 阳性小血管炎的分类及发病情况ANCA 阳性小血管炎的临床表现ANCA 阳性小血管炎的实验室检查ANCA 阳性小血管炎的诊断及治疗 ANCA 阳性小血管炎的分类及发病情况 原发性系统性血管炎以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病分类原发性和继发性原发性血管炎的分类目前通用 1994 年 Chapel Hill 血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192. 系统性血管炎命名分类（ Chapel Hill ， 1994 ）大血管巨细胞（颞）动脉炎Takayasu 动脉炎中血管结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎）Kawasaki 病小血管韦格纳肉芽肿病（ Wegener’s granulomatosis, WG ）变应性肉芽肿性血管炎（ Churg-Strauss syndrome, CSS ）显微镜下型多血管炎（ Microscopic polyangiitis, MPA ）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192ANCA 相关小血管炎（ AASV) 韦格纳肉芽肿病（ WG ）经典三联征上呼吸道炎症：鼻炎，鼻窦炎，咽鼓管炎下呼吸道炎症：肺炎，肺结节，肺空洞肾炎： FSNGN ，新月体性肾炎其他脏器受累耳、眼、外周神经、皮肤和前列腺等病理肉芽肿性血管炎( 以坏死性小血管炎为中心的肉芽肿 ) 显微镜下型多血管炎（ MPA ）肾脏最易受累FSNGN ，新月体性肾炎肺是肾外最易受累的脏器小叶性肺炎，肺出血等肺肾综合征常见其他脏器受累头颈部，关节，肌肉，外周神经和皮肤等 变应性肉芽肿性血管炎（ CSS ）呼吸道过敏史血嗜酸性粒细胞增高系统性血管炎病理血管壁及血管壁外肉芽肿形成 , 节段性纤维素样坏死 ANCA 相关小血管炎的认识历史※ 国外自 1985 年以后提高了认识※ 80 年代我国对此类疾病认识不足 未能诊断一例小血管炎引起的肾损害※ 90 年代初北京大学第一医院在国内率先报道了 5例 ANCA 阳性小血管炎引起的肾损害我国有无小血管炎？是否诊断水平所致？ ANCA 相关小血管炎•西方最常见的自身免疫性疾病之一 ※ 英国：发病率仅次于类风湿性关节炎•我国：不少见北大医院 1997 年 -2003年近 7 年共新诊断 500 例35415080931241380204060801001201401997 1998 1999 2000 2001 2002 2003辛岗等 , 中华风湿病杂志 2003;7(1):30-33Xin et al,Clin Diagn Lab Immunol. 2004;11(3):559-62Wang et...
