欧洲心脏病学会肺动脉高压指南解读（全文版）1951 年 Dresdale 等首先提出了原发性肺动脉高压 （primary pulmonary hypertension，PPH）和继发性肺动脉高压的概念，此后对 肺动脉高压的讨论逐渐增多。1973 年世界卫生组织（WHO ）主办了第一 届原发性肺动脉高压国际研讨会。当时会议回顾了十分有限的原发性肺动 脉高压的讨论，并就此病诊断治疗等未来进展方向达成共识。1998 年 WHO 在法国 Evian 召开了第二次原发性肺动脉高压国际研讨会，制定了 肺动脉高压临床分类标准。新标准以病因为中心，具有很强的临床有用性， 利于疾病的预防和治疗。23 年 WHO 在意大利的威尼斯又进行了第三 次肺动脉高压专家工作组会议，根据近年讨论成果以及对肺动脉高压认识 的深化，对分类标准做了进一步修改，并以“特发性肺动脉高压”这一概念 取代了 “原发性肺动脉高压”。30 年间经过众多学者的努力，特别是近 10 年肺动脉高压这一领域发 生了惊人变化，人们在遗传学、分子生物学、药物治疗以及外科技术等诸 多领域都取得了进展。这些进展促使新的、综合性更强的循证医学指南的 问世。如美国胸科医师学会（ACCP）发布的肺动脉高压的诊断和治疗： ACCP 循证医学临床实践指南；欧洲心脏病学会（ESC）发布的肺动脉高 压的诊断和治疗指南，对肺动脉高压的基础讨论、诊断、治疗进行了全面 阐述。为了更好地理解和使用指南，在介绍指南正文前首先介绍指南中证据级 别及诊断、治疗建议分级的制定原则。建议等级：I 级 有充分证据证实和（或）一致认为诊断程序和治疗是有益的、有用 的和有效的II 级 对治疗的有效性/有用性证据不一致和（或）意见有分歧Ila 级 证据/意见支持有用/有效Hb 级 对治疗的有效性/有用性没有肯定证据和（或）意见Illa 级 有充分证据证实和（或）一致认为治疗无效，而且在某些病例甚 至是有害的aESC 不建议级别 I 的使用证据级别：A 证据来源于多中心随机对比临床试验或荟萃分析B 证据来源于单中心随机对比临床试验或大规模非随机讨论C 证据来源于小规模讨论、回顾性讨论、病例注册登记以及专家共识下面就 ESC 肺动脉高压诊断和治疗指南（简称指南）作一简要介绍。第一节概述一、概况肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension, PAH ）是指以肺血 管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为特征的一组疾病。主要包 括了特发性肺动脉高压（idiopathic pulmonary arterial ...
