特发性肺纤维化临床路径（2025 年版）一、特发性肺纤维化临床路径标准住院流程（一）适用对象第一诊断为特发性肺纤维化（ICDT0： J84.104）。（二）诊断依据根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中 华结核和呼吸杂志，2025 年），《特发性肺纤维化诊治循证 指南》（美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会、拉 丁美洲胸科协会， 2025年）。（1）排除其他已知原因的间质性肺病（如家庭或职业 环境暴露、结缔组织病和药物毒性）.（2）胸部高分辨 CT（ HRCT）表现为 UIP 型（此类患 者不建议行外科肺活检）。（3）已进行外科肺活检的患者，根据 HRCT 和外科肺 活检病理的特定组合进行诊断。（三）选择治疗方案的依据根据《特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识》（中 华结核和呼吸杂志，2025 年）。1.非药物治疗：戒烟、氧疗、肺康复等。2.抗纤维化治疗：(1)抗纤维化药物。(2 )抗氧化治疗。3.合并症治疗：抗胃食管反流治疗等。4.对症、支持治疗：镇咳、祛痰，抗焦虑，酌情中医中 药等。5.肺移植。(四) 标准住院日为 10〜14 天(五) 进入路径标准1.第一诊断必须符合 ICD 10: J84.104 特发性肺纤维 化疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特别处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以 进入路径。(六) 住院期间的检查项目1.必需的检查项目：(1)血常规、尿常规、大便常规。(2)感染性疾病筛查(乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、 艾滋病等)。(3)肝肾功能、血糖、电解质。(4)红细胞沉降率、C 反应蛋白(CRP )、蛋白电泳、 IgG 等。(5)抗核抗体(ANA )谱、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA ）、抗环瓜氨酸抗体（CCP ）、类风湿因子（RF）。（6）胸部 HRCT、心电图。（7）肺功能（病情允许时）：常规通气功能、弥散功能。（8 ）动脉血气分析。（9）支气管肺泡灌洗液检查（HRCT 为非典型 UIP 型 时）；（10 ）外科肺活检（HRCT 为非典型 UIP 型时，且病情 许可时）。2.根据患者情况可选择：D 二聚体、肿瘤标志物、病 原学检查、超声心动图、6 分钟步行试验、经支气管镜肺活 检（TBLB ）等。（七）药物选择1.酌情使用的药物：吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱 氨酸，抑酸药物。2.不推举使用的药物：①泼尼松、硫唑嘌吟联合 N-乙酰 半胱氨酸；②抗凝药物；③西地那非；④波生坦、马西替坦; ⑤ 伊马替尼。（八）出院标准症状好转，生命体征平稳。（九）变异及原因...
