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肝门部胆管癌诊断和治疗指南

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中华医学会外科分会胆道外科学组、解放军全军肝胆外科专业委员会肝门部胆管癌是指累及肝总管、左右肝管及其汇合部的胆管黏膜上皮癌,亦称高位胆管癌、近端胆管癌或Klatskin 肿瘤。肝门部胆管癌的发病率呈逐年增高的趋势,尸检资料显示胆管癌的发病率约为 0.01%~0.20%,肝门部胆管癌占其中的 40%~60%。肝门部胆管癌被认为是肝胆外科领域最具挑战性的难题之一,由于缺乏符合我国国情的临床实践指南,在肝门部胆管癌病情评估、治疗决策、手术方式及非手术治疗等方面普遍存在不法律规范问题,这一复杂难治疾病的总体治疗效果很不满意。为此,中华医学会外科学分会胆道外科学组和解放军全军肝胆外科专业委员会组织国内相关领域的专家,基于循证医学的原则,通过深化学术研讨和论证制定了本指南,旨在为我国肝门部胆管癌的法律规范化治疗提供指导意见。本指南中,证据的质量等级由高到低分为Ⅰ~Ⅵ级 6 个层次,诊断和治疗建议的推举等级也相应分为A、B、C1、C2、D 级。肝门部胆管癌的临床分型和分期目前肝门部胆管癌常用的分型和分期系统主要有以下 4 类:(1)Bismuth-Corlette 分型;(2)MSKCC T 分期系统;(3)AJCC 的 TNM 分期系统;(4)国际胆管癌协会分期系统。Bismuth-Corlette 分型是经典的临床分型方法。该分型是以肿瘤累及胆管的解剖部位及范围为依据,对于手术方式的选择具有重要价值,但该分型没有表述对胆管癌切除和预后有影响的血管浸润、淋巴结转移和肝脏萎缩等因素。MSKCC T 分期系统是根据肿瘤累及胆管范围、门静脉侵犯和合并肝叶萎缩 3 个因素对肝门部胆管癌进行分期。该分期系统在推断可切除性或是预后推断方面均优于 Bismuth-Corlette 分型,但未体现肝动脉侵犯、淋巴结转移和远处转移等病理要素。AJCC 的 TNM 分期是基于病理指标的一种分期系统,有助于对患者预后的推断,但由于术前几乎得不到分期所需的相关资料,因此该分期临床有用价值有限。国际胆管癌协会分期系统是 2025 年提出的一种新的肝门部胆管癌分期系统。该分期对胆管癌肿部位和形态,门静脉、肝动脉受累状况,预留肝脏体积、并存肝实质病变,淋巴结及远处转移等病理要素给予了全面评估和表述。借助这一分期系统,可对肝门部胆管癌的可切除性、术式选择及预后做出更准确的推断。推举 1:采纳 Bismuth-Corlette 分型可对癌肿累及胆管树的部位、范围及可切除性进行初步评估;采纳国际胆管癌协会分期系统可对癌肿累及胆管树及邻近组织结构的状...

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