重症肌无力临床路径

重症肌无力临床路径一、重症肌无力临床路径标准住院流程(一) 适用对象。第一诊断为重症肌无力(ICDT0： G70.0)(二) 诊断依据。根据中国重症肌无力诊断和治疗指南，在具有典型重症 肌无力临床特征(波动性肌无力)的基础上，满足以下 3 点 中的任意一点，包括1.药理学检查阳性。2.肌电图重频试验或单纤维肌电图阳性。3.血清抗 AChR、MuSK、LRP4 抗体检测阳性。(三) 治疗方案的选择。根据中国重症肌无力诊断和治疗指南，选择：1.急性加重期的治疗(1) 辅助通气。(2) 胆碱酯酶抑制剂。(3) 免疫球蛋白。(4) 血浆置换。(5) 免疫抑制治疗。2.非急性加重期药物治疗(1 )胆碱酯酶抑制剂。（2）免疫球蛋白或血浆置换。（3）免疫抑制治疗。3.手术治疗：胸腺切除术。（四）标准住院日为 18-25 天。（五）进入路径标准。1.第一诊断必须符合重症肌无力（ICD-10： G70.0） 疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要 特别处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进 入路径。（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规、大便常规、凝血功能；（2）肝肾功能、电解质、血糖、血脂、感染性疾病筛 查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）、CRP ；（3）T、B 淋巴细胞亚群；（4）免疫球蛋白补体（C3、C4、IgA、IgG、IgM）；（5）细胞因子（IL-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-12、IL-17、 TNF a、INF Y）；（6）fT3、fT4、sTSH、TGAb、TPOAb、TRAb ；（7）ANA、ANA 谱、RF、ANCA、ACA、ds-DNA、ESR、补体 C1q ；(8) 胸腺 CT 平扫、心电图；(9) 肌电图重频试验；(10 )肺功能检查；(11)骨密度。2.根据患者病情选择的项目：(1)血清抗 AChR 抗体、MuSK 抗体、LRP4 抗体、 RYR 抗体、Titin 抗体。(2) 胸腺 CT 增强、胸腺 MR 平扫+增强。(3) 血气分析；(4) 胸腺病理活检。(七) 治疗方案与药物选择。1.急性加重期的治疗(1)辅助通气：如患者出现呼吸衰竭，应及时气管插 管、正压通气。(2)胆碱酯酶抑制剂：溴吡斯的明，在机械辅助通气 前不宜停用；使用辅助通气后可根据需要短期减量或停药。(3)免疫球蛋白或血浆置换：一旦确诊为肌无力危象 或危象前状态，应尽可能给予免疫球蛋白或血浆置换治疗。(4)免疫抑制治疗：包括糖皮质激素及其它免疫抑制 剂，包括硫唑嘌吟、他克莫司、吗替麦考酚酯、环胞素、环 磷酰胺等。2.非急性加重期药物治疗（1）胆碱酯酶抑制剂。（2）免疫球蛋白或血浆置...