再生障碍性贫血PPT培训课件VIP免费

再生障碍性贫血病例男性，35岁。患者10年前无明显诱因反复牙龈出血，未重视，2003年6月出现皮肤瘀斑，于当地医院就诊，血常规示“WBC3.5×109/L,RBC2.9×1012/L，Hb112g/L，PLT18×109/L”，行骨穿(报告未见)，诊断为“特发性血小板减少性紫瘫”，予拨尼松每次60mg，每日I次，口服，共服药1个月余，自行停药。复查血常规:WBC4.3×109/L,RBC1.18×1012/L，Hb112g/L，PLT18×109/L。患者无明显不适，每年查血常规均提示血小板减少(报告未见)，未作任何治疗。2009年1月患者出现轻度体力活动后心悸，2月查血常规：WBC1.7×109/L,N44.9%,L47.0%，RBC,1.18×1012/L，Hb45g/L，PLT10×109/L，MCV24fl，MCHC308g/L”，遂就诊于某三级医院，行骨穿示:粒红比例倒置，粒系增生尚活跃，红系增生明显活跃，巨核系全片未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞，骨髓培养生长不良。予泼尼松35mg，每日2次，口服，共2周，停药2周后再服泼尼松30mg，每日2次，并予安雄4omg，每日3次，口服。3月16日复查血常规:WBC3.8x109/L，N52.5%，L47.0%，Hb63gIL,PLT10×109/L。患者有多年电离辐射接触史，染发史10年。病例体格检查:T37.2℃。P90次/分，R20次/分，BP120/80/mmHg，贫血貌，抬入急诊室。全身皮肤及睑结膜苍白，皮肤、巩膜无黄染，左侧下腹部可见多处色素沉着，双侧足底部有出血点，口腔可见陈旧性血泡，浅表淋巴结未触及肿大。两肺呼吸音清，未闻及干湿性罗音。心尖区可闻及3/6级柔和收缩期杂音，叩诊心界向左扩大。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。提问：1.该患者的主诉是？反复牙龈出血10年，发现全血细胞减少6年，活动后气急2个月问诊思路本病例的临床特点：1.患者男性，35岁，工人。2.反复牙龈出血10年，发现全血细胞减少6年，活动后气急2个月。患者有多年电离辐射扮接触史，染发史10年。3.全身皮肤及睑结膜苍白，双侧足底部有出血点，口腔可见陈旧性血泡。浅表殊巴结无肿大，肋下肝脾未触及4.全血细胞减少。2009年2月血常规：WBC1.7×109/L,N44.9%,L47.0%，RBC,1.18×1012/L，Hb45g/L，PLT10×109/L5.外院骨穿示:粒红比例倒置，粒系增生尚活跃，红系增生明显活跃，巨核系全片未见。骨髓活检:髓腔内仅见脂肪细胞和个别造血细胞，骨髓培养生长不良思路患者病史及血象提示患者全血细胞减少，骨髓增生低下，考虑？再生障碍性贫血概念概念再障（AA）是由于多种原因引起骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血组织被脂肪组织替换，外周血全血细胞减少为特征的疾病。临床特点为进行性贫血、出血和继发感染。在欧美发病率为0.47～1.37/10万日本1.47～2.4/10万我国为0.74/10万可发生于各年龄组，青壮年居多男性多于女性流行病学流行病学从病因上AA可分为先天性和获得性先天性：（1）Fanconi贫血（2）家族性增生低下性贫血（3）胰腺功能不全性再障获得性：（1）原发性：不明原因（2）继发性分类分类约50%～75%病例病因不明为特发性而继发性主要与下列有关：1.化学因素化学毒物：苯及衍生物对BM具有毒性作用。可抑制细胞RNA及DNA的合成，导致染色体异常。药物：主要有氯霉素、烷化剂及抗肿瘤抗代谢、解热镇痛药等。可引起可逆性BM抑制及不可逆性BM抑制破坏。可与剂量有关，也可与剂量无关（个体敏感性）。病因病因2.生物因素主要为病毒感染。肝炎病毒及微小病毒B19等肝炎病毒相关性再障（HAAA）在再障病例中可达20%，主要为丙肝，少数为乙肝。机制：对造血干细胞的直接抑制作用、病毒介的自身免疫异常或产生抗干细胞抗体、病毒损伤BM微环境及肝脏解毒功能减退等病因病因3.物理因素具有剂量依赖性并与组织特异的敏感性有关可影响DNA的合成、抑制或延缓细胞增殖、损伤造血微环境及造血干细胞，从而导致造血衰竭核泄漏时AA发病率明显增高4.其他因素自身免疫病与再障妊娠与再障病因病因根据发病机制分类：（1）造血干（祖）细胞缺陷（2）造血微环境异常（3）免疫机制异常近来有学者认为：T细胞功能异常亢进通过细胞毒性T细胞直接杀伤或/和淋巴因子介导的造血干细胞过度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要发病机制。再生障碍性贫血发病机理假说，有人将多能干细胞，造血微环境和免疫反应之间...