临床执业医师答疑精讲班 课程讲义——血液系统疾病VIP免费

第1页共11页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第1页共11页血液系统疾病【字体：大中小】【打印】1.血红素合成障碍所致的贫血（B）A.再生障碍性贫血B.缺铁性贫血C.巨幼细胞贫血D.海洋性贫血E.自身免疫性溶血性贫血[答疑编号911060101：针对该题提问][题解]贫血原因基本上分成生成减少、破坏增多和丢失。其中（1）红细胞生成减少①干细胞增生和分化异常：造血干细胞：再生障碍性贫血、范可尼贫血。红系祖细胞：纯红细胞再生障碍性贫血，肾衰引起的贫血。②细胞分化和成熟障碍：DNA合成障碍：维生素B12缺乏，叶酸缺乏，嘌呤和嘧啶代谢缺陷（巨幼细胞贫血）。Hb合成缺陷：血红素合成缺陷（缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血），珠蛋白合成缺陷（海洋性贫血）。③原因不明或多种机制：骨髓浸润性贫血，慢性病性贫血。2.女31岁，2年前因胃出血行胃大部切除术，近1年半来头晕，乏力，面色逐渐苍白，平时月经量稍多，检查：Hb76g/L，RBC3.1×1012/L，WBC5.3×109/L，网织红细胞0.015，MCV78fl，MCH26pg，MCHC34g/L。在进行体格检查时，不可能出现的体征是（B）A.皮肤干燥，毛发干燥易脱落B.行走不稳，深感觉减退C.口腔炎，舌乳头萎缩D.指甲变脆，变平或匙状甲E.心尖部收缩期吹风样杂音[答疑编号911060102：针对该题提问]表40贫血的细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞100＞3232～35正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急80～10026～3232～35第2页共11页第1页共11页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第2页共11页性失血性贫血）小细胞性贫血（慢性疾病性贫血）＜80＜2632～35小细胞你色素贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、海洋性贫血）＜80＜26＜32[题解]从病史和形态学分类分析该患者属于混合性贫血，主要由于营养不良造成，维生素B12缺乏不是主要原因。（1）心血管系统症状：活动后心悸、气短最为常见。部分严重者可以出现心绞痛、心力衰竭。查体可以有心脏扩大，心尖部出现收缩期吹风样杂音。（2）神经系统症状：头痛、头晕、耳鸣、易倦和注意力不集中。维生素B12缺乏时可有麻木、感觉障碍及行走不稳等症状。（3）消化系统症状：食欲减退、恶心较常见。舌炎、舌乳头萎缩见于营养性贫血，黄疽及脾肿大常见于溶血性贫血病人。（4）我们再看缺铁性贫血的临床表现：除有贫血的临床表现外，尚有因含铁酶和铁依赖酶活性降低引起的临床表现。表现为黏膜损害，常见有口炎、舌炎、咽下困难或咽下时梗阻感及外胚叶组织营养缺乏表现为皮肤干燥、毛发无泽、反甲等，以及精神神经系统表现，甚至发生异食癖。缺铁引起的贫血性心脏病易发生左心衰。4、病人骨髓检查不可能出现（E）A.全血细胞减少B.骨髓存在增生灶C.骨髓非造血细胞增多D.骨髓铁染色细胞外铁增加E.巨核细胞增多[答疑编号911060103：针对该题提问]【解析】再生障碍性贫血血液学特点有（1）外周血全血细胞减少；（2）骨髓增生低下，有核细胞明显减少，淋巴细胞比例相对增多；（3）非造血细胞增多，甚至成团出现；（4）巨核细胞明显减少，甚至缺如；（5）在慢性病例，骨髓可能存在局部增生灶；（6）骨髓铁染色细胞增多。5.可引起红细胞渗透脆性增高的溶血性贫血是（E）A.a海洋性贫血B.b海洋性贫血C.镰型细胞贫血D.阵发性睡眠性血红蛋白尿E.遗传性球形细胞增多症[答疑编号911060104：针对该题提问][题解]遗传性球形红细胞增多症为遗传性红细胞膜缺陷的疾病，患者红细胞呈小球形，失去红细胞的变形性。因此，在通过脾脏毛细血管时被脾脏扣押，继而被吞噬细胞吞噬破第3页共11页第2页共11页编号：时间：2021年x月x日书山有路勤为径，学海无涯苦作舟页码：第3页共11页坏。诊断该病主要是通过渗透压的改变观察红细胞对低渗环境的耐受情况，因此红细胞渗透脆性试验是最常用的诊断试验，患者红细胞脆性增加，开始溶血时的NaCl浓度不到0.42%，完全溶血时NaCl浓度不到0.32%。6.男，15岁。贫血伴尿色黄6年，未诊治。其弟弟有类似表现。查体：巩膜轻度黄染，脾肋下2cm。检查：Hb70g/L，MCV70fl，MCHC29%，RDW14%，网织红细胞0.09，尿胆红素（-），尿胆原强阳性...