狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）严重的并发症，约50-70%的SLE患者临床上有肾脏受累，肾活检显示几乎所有的SLE均有病理学改变，是我国肾活检研究中常见的继发性肾小球疾病之一，高发于育龄期女性。【临床表现】1、肾脏表现狼疮性肾炎临床表现差异大，可表现为无症状蛋白尿和（或）血尿、高血压，也可表现为肾病综合征、急性肾炎综合征或急进性肾炎综合征等。部分患者还会出现白细胞尿和管型尿。血尿、白细胞尿和管型尿的多少一定程度上反映肾脏病变的活动性。少数患者还出现肾小管功能障碍，表现为肾小管酸中毒及钾代谢紊乱。2、肾外表现（1）全身症状：活动期患者多有发热、全身不适、乏力、纳差和消瘦等全身症状。（2）皮肤与粘膜：面部蝶形红斑、盘状红斑、口腔溃疡、光敏感、脱发、雷诺现象、网状青斑、肢端血管炎等。（3）肌肉关节：肌痛、肌无力、肌炎、关节炎、关节痛等。（4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。（5）血液系统：溶血性贫血、白细胞和（或）血小板减少，淋巴结炎。（6）神经系统：持续性偏头痛、性格改变、认知障碍、舞蹈病、神经麻痹、脑血管意外、昏迷、癫痫发作等。（7）其他：可累及心血管（心肌损害、心律失常、心绞痛、心内膜炎等）、肺（间质性肺炎、肺血管炎、肺动脉高血压等）、消化系统（食欲减退、腹痛、腹水、肝酶升高、脾脏肿大等），可出现口干、眼干、视网膜血管炎、反复流产、血栓形成。【病理分型】狼疮性肾炎的病理分型经历多次演变，目前临床上普遍沿用2004年提出的ISN/RPS（国际肾脏病学会/肾脏病理学会）病理分型：Ⅰ型轻微系膜性LN；Ⅱ型系膜增生性LN；Ⅲ型局灶增生性LN；Ⅳ型弥漫增生性LN；Ⅴ膜型LN；Ⅵ硬化型LN。狼疮肾炎病理类型与治疗方案I型II型狼疮足细胞病ID型和IV型皿+V型和W+V型V型VI型狼疮TMA激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动激素，或激素联合免疫抑制剂激素,或激素+MMF或CNIMMF,IV-CYC,或多靶点多靶点、CNI,或MMF多靶点，或CNI,或TW激素，或激素联合免疫抑制剂控制肾外活动如肾功能损伤严重,IV-CYC联合血浆置换或双重血浆置换激素,或激素联合免疫抑制剂控制肾外狼疮活动MMF,或AZAMMF,或CNIMMF,或多靶点多靶点，或MMFMMF,或AZA激素MMF,或多靶点，或AZA注:TMA:血栓性微血管病;MMF：吗替麦考酚酯;CNI：神经钙调蛋白抑制剂；IV-CYC：静脉注射环磷酰胺;TW：雷公藤多昔:AZA:硫哩喋吟修订的美国国立卫生研究院关于狼疮性肾炎活动和慢性化指数评分系统【诊断依据】系统性红斑狼疮的诊断标准：2012年系统性红斑狼疮国际协作组（SLICC制定的诊断标准，无需同时符合，患者必须满足至少4项诊断标准，其中包括至少1项临床诊断标准和至少1项免疫学诊断标准，或患者经肾活检证实为狼疮性肾炎伴抗核抗体或抗ds-DNA阳性。临床诊断标准1、急性皮肤狼疮颧部红斑（不包括颧部盘状红斑）、大疱型皮疹、中毒性表皮坏死松解症、斑丘疹样皮疹、光敏感皮疹，排除皮肌炎（或）亚急性皮肤狼疮（非硬化性银屑病样损伤和（或）环形多环形损伤，缓解后不留疤痕，偶有炎症后色素异常沉着或毛细血管扩张）。2、慢性皮肤狼疮典型的盘状红斑、局灶性（颈部以上）、广泛性（颈部以上和以下）增生型（疣状）皮疹、脂膜炎（深层脂膜炎型）、黏膜疹、肿胀型皮疹、冻疮样皮疹、盘状红斑/覆有扁平苔藓。3、口腔溃疡上颚、颊部、舌或鼻溃疡，排除其他原因，如血管炎、白塞病、感染（疱疹病毒）、炎症性肠病、反应性关节炎以及酸性食物所致。4、非瘢痕性脱发广泛的发质变细或脆弱伴断发，排除其他原因（如斑秃、药物、铁缺乏、雄激素性脱发）。5、累及≥2个关节的滑膜炎以肿胀或渗出为特征，（或）≥2个关节疼痛伴至少30分钟的晨僵。6、浆膜炎典型的胸膜疼痛>1天、或胸膜渗出、或胸膜摩擦音、典型的心包疼痛（卧位疼痛，前倾坐位时加重）＞1天，（或）心包渗出、（或）心包摩擦音、（或）心电图证实心包炎，排除其他原因，如感染、尿毒症、Dressler's心包炎。7、肾脏损害尿蛋白与肌酐比值（或24h尿蛋白）＞500mg/24h，或红细胞管型。8、神经系统损害癫痫、精神病、多发性单神经炎，排除其他原因（如原发性血管炎）、脊髓炎、周围神经病变...
