孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见，以往认为是间皮瘤的一个类型，然而近年来根据其分化来源，加之许多非间质性部位的报道，现已一致认为为间质原性肿瘤，起源于树突状间质细胞。在临床表现上，常是无症状的，多见于中年人，没有明显性别差异，通常表现为缓慢生长的肿块。随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状，如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等，少数情况下可引起副瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等。孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT),除发生于胸膜外，可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生。孤立性纤维瘤临床上常是无症状的，但随着肿瘤的增大，会出现相应部位的压迫症状。如发生在胸膜，病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难。本例发生在盆腔(肠系膜)，病人出现腰背部酸痛和便秘。本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人，有人统计过92SFT例SFTC"，最大年龄81岁，最小年龄32岁，平均年龄56岁。发病原因不详，有人认为可能与接触石棉有关，也有作者认为，胸膜的发生与石棉肺无联系。SFT大体表现通常为有包膜的肿块，直径120cm,平均11.5cm。肿块可呈分叶状，切面灰白或黄白，有束状、编织状、漩涡状条纹，质地坚韧，形态类似子宫的平滑肌瘤。无论是腹膜、腹膜后腔，还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT，镜下表现都很相似。良性SFT周围，的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列，有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成。有时，在可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞，过去误以为是双向分化的成分，实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮。如果看到细胞丰富、密集，细胞形态有异型，有丝分裂增多，并有坏死应考虑为恶性的SFTo图1孤立性纤维瘤，肿瘤细胞梭形、束状、波纹状，细胞形态一致。HEK100HEK4002孤立性纤维瘤，肿瘤细胞间血管丰富，见明显的胶原纤维。3孤立性纤维瘤，肿瘤细胞CD34阳性。X200SFT多年来一直认为是间皮瘤的一个类型，主要依据是组织培养时肿瘤的生长方式像间皮瘤，然而超微结构研究显示，SFT肿瘤细胞更像成纤维细胞的形态。在光镜下，有的区域很像血管外皮细胞瘤，血管外皮细胞瘤血管呈网状、树枝状或鹿角状，表达MSA和vimentin.但没有席纹状结构，血管亦比SFT丰富，SFT肿瘤细胞较细长，核亦较细长，胶原纤维也较血管外皮瘤多。在肿瘤细胞丰富时，可能与纤维肉瘤及恶性神经鞘膜瘤相混淆。纤维肉瘤一般有明显的核异型及核分裂象；恶性神经鞘膜瘤有粘液样的区域。细胞核圆形或短梭形，有时有双核，细胞波纹状，细胞形状比纤维肉瘤更不规则，有漩涡状结构维母细胞瘤(AMFB鉴别，AMFB没有席纹状结构和明显的胶原化，,S-100蛋白(+),Leu-7(+),可以帮助鉴别。此外，尚须与血管肌纤CD34常呈阳性。免疫组织化学SFT不象AMFB有明显增生的中小血管，研究发现，SFT肿瘤细胞CD34(+)，vimentin、desmin有时可阳性，这个结果可帮助与其它肿瘤鉴别。手术治疗可使绝大部分SFT治愈。据统计，胸膜上的SFT，大约90卿因手术治疗而获痊愈，12%^于胸腔内广泛转移而死亡结发现，肿瘤有蒂、病变局限、细胞核境界清楚、核分裂象不活跃是良性预后的指标。纤维瘤的治疗核心提示：纤维瘤是来源于纤维结缔组织的良性肿瘤，因纤维瘤内含成分不同而有不同种类，因纤维结缔组织在人体内分布极广，构成各器官的间隙，所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见，肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等，生长缓慢。〔2〕。经总纤维瘤的传统治疗措施纤维瘤的治疗原则纤维瘤宜早期手术切除，并适当切除相连之周围组织。硬纤维瘤更应行早期广泛切除。术后送病理检查以排除恶性情况，一般不需用药。纤维瘤由分化良好的皮下结缔组织构成，瘤，很少发生恶变，治疗以手术切除为主。在治疗的过程中，还应当正确的引导患者心理，让患者对此病有一个清晰的认识，避免患者陷入各种不良的情绪和心理中。同时，应当鼓励患者多参加一些有益运动，尤其是各种户外运动。如：登山，钓鱼等。纤维瘤的手术要点主要是外科手术广泛切除。放射治疗和应...
