孤立性纤维瘤孤立性纤维瘤临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,现已一致认为为间质原性肿瘤,起源于树突状间质细胞
在临床表现上,常是无症状的,多见于中年人,没有明显性别差异,通常表现为缓慢生长的肿块
随着肿瘤的增大会岀现相应部位的压迫症状,如咳嗽、疼痛、呼吸困难、肺性骨关节病等,少数情况下可引起副瘤综合征,如产生胰岛素样生长因子而岀现低血糖等
孤立性纤维瘤(solitaryfibroustumor,SFT),除发生于胸膜外,可以在许多部位如腹膜、腹膜后腔、纵隔、鼻咽、眼眶、乳房、肝脏、肺中发生
孤立性纤维瘤临床上常是无症状的,但随着肿瘤的增大,会出现相应部位的压迫症状
如发生在胸膜,病人可能会出现疼痛、咳嗽、呼吸困难
本例发生在盆腔(肠系膜),病人出现腰背部酸痛和便秘
本瘤发病年龄大多为青壮年及老年人,有人统计过92SFT例SFTC",最大年龄81岁,最小年龄32岁,平均年龄56岁
发病原因不详,有人认为可能与接触石棉有关,也有作者认为,胸膜的发生与石棉肺无联系
SFT大体表现通常为有包膜的肿块,直径120cm,平均11
肿块可呈分叶状,切面灰白或黄白,有束状、编织状、漩涡状条纹,质地坚韧,形态类似子宫的平滑肌瘤
无论是腹膜、腹膜后腔,还是纵隔、鼻咽、眼眶或其他部位的SFT,镜下表现都很相似
良性SFT周围,的SFT,可见大量梭形的类似成纤维细胞的细胞呈束状、编织状、波纹状排列,有丰富的胶原纤维和多量的瘢痕形成
有时,在可见乳头状、管状及巢状的立方形细胞,过去误以为是双向分化的成分,实际上是被覆的间皮或支气管肺泡上皮
如果看到细胞丰富、密集,细胞形态有异型,有丝分裂增多,并有坏死应考虑为恶性的SFTo图1孤立性纤维瘤,肿瘤细胞梭形、束状、波纹状,细胞形态一致
HEK100HEK4002孤立性纤维瘤,肿瘤细胞间