国际特发性肺纤维化指南及进展性肺纤维化临床诊疗指南自2011、2015、2018年特发性肺纤维化（IPF）的诊断和治疗指南颁布、实施以来，经临床实践后发现了一些需要重新评价、达成共识的地方：影像学UIP型特征、病理学UIP型的特征、IPF的诊断措施、IPF的诊断标准和治疗推荐，以及尚无循证证据支持的诊断和治疗措施，如抗酸药物治疗或外科手术、经支气管镜冷冻肺活检（TBLC）以及基因分型等。故而，专家组［来自美国胸科协会（ATS）、欧洲呼吸病学会（ERS）、日本呼吸病学会（JRS）以及拉丁美洲胸科联盟（ALAT）］更新了IPF的临床诊疗指南［1］。另外，近年来，随着抗纤维化药物临床试验证实其在非IPF的间质性肺疾病（ILD）中的疗效，呈现抗纤维化药物在多种纤维化型ILD（FILD）中有效的局面。为了能更好地认识这些非IPF-FILD，专家组在本共识中，还就进展性肺纤维化（progressivepulmonaryfibrosis，PPF）的定义、抗纤维化药物的使用策略等内容深入讨论，达成共识后形成PPF临床诊疗指南。一、更新版IPF诊疗指南（一）影像学UIP型的特点IPF的胸部高分辨率CT（HRCT）特征（表1）：在胸部HRCT中出现牵张性支气管扩张/细支气管扩张和（或）蜂窝影是影像学提示存在明确肺纤维化的特征。其中，蜂窝影一定要与旁间隔肺气肿、气腔扩张并肺纤维化（airspaceenlargementwithfibrosis，AEF）相鉴别。蜂窝影中的囊泡是由近胸膜的肺组织中的肺泡间隔纤维化后引起附近的肺泡扩张和（或）支气管/细支气管扩张形成。HRCT提示的典型UIP型和蜂窝影，在肺组织病理中表现为牵张性支气管扩张。牵张性支气管扩张可发展为蜂窝影，两者密不可分。表1IPF患者高分辨率（HR）CT的特征特HRCT的类型可能UIP型不确定UIP型CT表现提示其他诊断病理UIP型的可能性病变分·下肺近胸膜分布为主·下肺近·病变弥·沿着确定很可能可能（51%~69%）不大可能（<50%）征UIP型（>90%）（70%~89%）胸膜分布为主漫性分布，并气管-血管·病变常非胸膜下束走形为布特·病变常常不常常不规则分布（正常肺之间穿插分布为著主，一般远离胸膜分布（NSIP型）·淋巴管周边分布（考虑结节病）·上肺或中肺野分布（考虑纤征规则分布（正常肺着网格影、牵之间穿插着纤维化性病变）·常常累及全肺·双肺病变可能不对称张性支气管扩张/细支气管扩张）维化型HP、CTD-ILD、结节病）·远离胸膜分布（考虑NSIP或吸烟相关性IP）高分·蜂·网格·CT所示的肺纤维化·肺窗阴影窝影，可伴影，可伴或不辨率CT中肺部阴影的特/不伴牵张伴牵张性支气性支气管扩张/细支气管扩张·可见不规则的小叶间隔增厚·常管扩张/细支气管扩张·可有少量GGO·病变一般不远离胸膜分布阴影无特异性囊泡影（考虑LAM、PLCH、LIP及DIP等）马赛克征或三重密度征（考虑HP）GGO为主（考虑HP、吸烟相关性疾病、药征常可见网格影，少量GGO·可能伴有肺骨化物性肺病、肺纤维化急性加重）明显的小叶中心型小结节影（考虑HP、吸烟相关性疾病）小结节结节影（考虑结节病）实变影（考虑机化性肺炎）·纵隔窗胸膜斑（考虑石棉肺）食管扩张（考虑CTD）注：CT为计算机体层扫描；CTD为结缔组织病；DIP为脱屑性间质性肺炎；GGO为磨玻璃影；HP为过敏性肺炎；HRCT为高分辨CT；ILD为间质性肺疾病；IP为间质性肺炎；LAM为淋巴管肌瘤病；LIP为淋巴细胞性间质性肺炎；NSIP为非特异性间质性肺炎；PLCH为肺朗格罕斯组织细胞增生症；UIP为寻常型间质性肺炎需要强调的是，UIP型HRCT表现可以出现在IPF中，也可以出现其他非IPF的FILD中，其中以纤维化型过敏性肺炎（FHP）、某些结缔组织疾病相关性间质性肺疾病（CTD-ILD）和职业暴露相关性ILD多见。不过不同病因的UIP型ILD与IPF之间存在细微差异，比如FHP以上肺分布为著，常伴有马赛克征；但IPF的纤维化则以下肺近胸膜分布为著，且病灶分布不均一。此外，6%~10%左右的IPF患者可以伴有胸膜肺弹力纤维增生症样的胸膜病变，此时需要与职业暴露相关性ILD鉴别。虽然不少研究认为，UIP型和可能UIP型ILD的疾病行为学和预后特征类似，且若有某些IPF的临床特征（比如老年男性，有吸烟史，无其他疾病的证据等）时，可能UIP型的患者也可以不借助肺活检来诊断IPF。但鉴于如...
