肝小静脉闭塞病与布加综合征南京市第一医院消化科张振玉第一页，共三十四页。2肝小静脉闭塞病Hepaticveno-occlusivedisease(HVOD)肝窦阻塞综合症sinusoidalobstructionsyndrome(SOS)2第二页，共三十四页。3最早是在1920年南非报道1954年正式使用HVOD，病理学上见到小叶中央静脉闭塞，故得名。第三页，共三十四页。4900种以上的药物明确可以导致药物性肝病草药同样可以导致严重的药物性肝病引起肝损的药物分类抗结核药32.7%中草药23.4%抗肿瘤药10.9%解热镇痛药9.0%抗霉菌药6.3%抗生素6.1%心血管药3.0%激素类药2.6%抗病毒药1.5%内分泌药1.3%其他3.3%第四页，共三十四页。5引起HVOD药物菊科的千里光属、泽兰属、菊三七属和蜂斗菜属；紫草科的所有属；豆科的猪屎豆属和野百合属；兰科的羊耳蒜属；第五页，共三十四页。6肝脏放疗及联合使用白消安和环磷酰胺也是危险因素长期使用免疫抑制剂硫唑嘌呤和6-巯基嘌呤的患者也有发生SOS的报道目前认为有20多种治疗剂量的免疫抑制剂和化疗药物可以导致本病引起HVOD药物第六页，共三十四页。7三七第七页，共三十四页。8三七第八页，共三十四页。9土三七本草纲目：近有一种草，春生苗，夏高三、四尺。叶似菊艾而劲厚，有歧尖、茎有赤棱。夏秋开黄花，蕊如金丝，盘纽可爱，而气不香，花干那么吐蕊如苦荬絮。根叶味甘，治金疮折伤出血及上下血病甚效，云是三七，而根大如牛篣根。第九页，共三十四页。10临床表现可分为三期急性期：肝脾肿大、黄疸，肝功能损害亚急性期：肝肿大、腹水，肝功能损害慢性期：肝硬化临床表现，以门脉高压为主第十页，共三十四页。1111诊断单独脾栓巴尔的摩标准单独脾栓西雅图标准SCT后20d内有以下2条或2条以上表现者高胆红素血症,血清胆红素≥2mg/dl肝肿大,伴右上腹疼痛腹水或由于水潴留导致体重增加超过原体重2%诱发自发性腹膜炎肝肿大,通常疼痛体重增加超过原体重5%腹水SCT后21天内出现高胆红素血症(血清胆红素≥2mg/dl),同时至少有以下2条表现第十一页，共三十四页。1212HOVD第十二页，共三十四页。13影像学检查多普勒彩超-医生的经验：血液逆流缺乏诊断标准经静脉插管测定肝静脉嵌塞压和肝静脉压力梯度〔HVPG〕，可确定有无HVOD引起的门脉高压，HVPG>10mmHg，提示HVOD诊断肝静脉造影可见肝内小血管及走形不规那么，肝实质内斑片样造影剂充盈第十三页，共三十四页。14HVODCT表现CT对HVOD诊断有重要意义平扫：肝大、密度降低，严重者呈“地图状〞并有中大量腹水增强动脉期：肝动脉呈代偿改变，血管增粗、扭曲，肝脏可有轻度的不均匀强化门静脉期：见地图状〞改变：肝静脉显示不清，下腔静脉肝段明显变扁，下腔静脉门静脉周围“晕征〞或“轨道征〞延迟期：肝内仍可有斑片、“地图状〞的低密度区存在第十四页，共三十四页。1515第十五页，共三十四页。16实验室检查N端III型前胶原肽升高凝血指标：骨髓移植后患者血清C蛋白水平下降，常发生在SOS之前纤维蛋白溶酶原激活剂的抑制物-1〔PAI-1〕早期升高与SOS的诊断有关，被认为是HSCT后诊断SOS是标志物第十六页，共三十四页。1717病理组织学局部中央静脉阻塞第十七页，共三十四页。18鉴别诊断HVOD布加肝硬化第十八页，共三十四页。19病症及体征肝硬化VOD布加腹胀--腹水腹胀--肝大脾大食管静脉曲张侧腹壁静脉曲张双下肢水肿第十九页，共三十四页。20实验室检查肝硬化VOD布加ALTTbilALBPtAPTT第二十页，共三十四页。21SOS和B-CS的鉴别诊断病因IVC高压综合征IVC、HV造影肝脏活检SOSB-CS使用含有野百合碱或接触某些化学物质血液凝固增高外伤肿瘤多数病因不清无有，表现为躯干浅静脉上行性曲张，下肢水肿或色素沉着静脉和下腔静脉正常，肝内无交通支肝静脉和〔或〕下腔静脉狭窄或闭塞，肝内可见〞蛛网征“无肝静脉血栓形成，病变累及肝血窦，中央静脉和小叶下静脉，且为水肿性狭窄或为纤维性狭窄肝静脉内可有血栓形成，多在主肝静脉出口部受累第二十一页，共三十四页。22注意点不同阶段，不同部位表现不同，不典型表现3种疾病晚期都是肝硬化表现不能相信一种检查，必要时重复〔包括肝穿〕CTB超--肝硬化CTB超下腔静脉造影--BCSCT肝...
