弥漫性实质性肺病(DPLD)DiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸内科王京岚弥漫性实质性肺病(DPLD)DiffuseParenchymalLungDisease北京协和医院呼吸内科王京岚第一页，共五十六页。第二页，共五十六页。DPLD的共同特点DPLD的共同特点①病症：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化①病症：隐匿性、进行性、运动性、呼吸困难②体征：吸气末Velcro罗音③影像学：双肺弥漫间质性浸润④肺功能：限制性通气异常、弥散障碍或PA-aO2异常⑤病理：肺间质炎症和纤维化第三页，共五十六页。DPLD的主要病症DPLD的主要病症•隐匿性、进行性呼吸困难：•最具特征性〔一般无端坐呼吸〕•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和•LAM•胸痛：不常见•隐匿性、进行性呼吸困难：•最具特征性〔一般无端坐呼吸〕•干咳•咯血：主要见于弥漫性肺泡出血综合征和•LAM•胸痛：不常见第四页，共五十六页。DPLD的体征DPLD的体征•吸气末Velcro罗音•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征•吸气末Velcro罗音•杵状指•紫绀•肺动脉高压•右心衰竭的体征第五页，共五十六页。DPLD的肺功能DPLD的肺功能•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑•限制性通气功能障碍：VC↓、TLC↓、RV↓、FRC↓、FEV1/FVC↑•弥散功能降低：DLCO↓•血气：PaO2↓、PA-aO2↑第六页，共五十六页。DPLD的肺功能DPLD的肺功能伴气道阻塞表现的间质性肺病：结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症〔LCH〕淋巴管平滑肌瘤病〔LAM〕伴气道阻塞表现的间质性肺病：结节病郎格罕氏细胞组织细胞增多症〔LCH〕淋巴管平滑肌瘤病〔LAM〕第七页，共五十六页。间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学胸片：肺容积降低磨玻璃样改变细网状阴影弥漫性结节影〔1～5mm〕蜂窝肺纵膈肺门淋巴结增大胸片：肺容积降低磨玻璃样改变细网状阴影弥漫性结节影〔1～5mm〕蜂窝肺纵膈肺门淋巴结增大肺容积增加：LAM结节性硬化3期结节病PLCH第八页，共五十六页。间质性肺病的影像学间质性肺病的影像学HRCT胸膜下弧线状影不规那么线状影不规那么线网状影磨玻璃样改变实变影HRCT胸膜下弧线状影不规那么线状影不规那么线网状影磨玻璃样改变实变影•小结节影•囊性变•蜂窝肺•支气管扩张•小结节影•囊性变•蜂窝肺•支气管扩张第九页，共五十六页。急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumonia(AIP)急性间质性肺炎AcuteInterstitialPneumonia(AIP)第十页，共五十六页。AIP名称的变迁(一)AIP名称的变迁(一)•1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化(IdiopathicPulmonaryFibrosis-IPF)〞•1975年Liebow对IPF行进一步分类：•UsualInterstitialPneumonia•DesquamativeInterstitialPneumonia•BronchiolitisObliteranswithInterstitialPneumonia•LymphoidInterstitialPneumonia•GiantCellInterstitialPneumonia•第十一页，共五十六页。AIP名称的变迁(二)AIP名称的变迁(二)•1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间•质性肺炎(AIP)〞这一独立的名词。•Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-RichSyndrome•2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。•病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)•1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间•质性肺炎(AIP)〞这一独立的名词。•Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP=Hamman-RichSyndrome•2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不同的疾病。•病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害(DAD)第十二页，共五十六页。临床表现•起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸功能衰竭，•多需机械通气维持，存活时间短，大局部在1—•2月内死亡，死亡率为78%。•发病年龄7—83岁，平均49岁。•大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似上呼吸道感染的病症。•实验室检查不具有特异性。•起病突然，进展迅速，迅速出现呼吸...
