ANCA相关性小血管炎的诊治第一页，共四十五页。简介ANCA相关性小血管炎：ANCA-associated-vasculitis(AAV)包括：韦格纳肉芽肿：Wegener’sgranulomatosis(WG)变应性肉芽肿性血管炎：ChurgStrauss–syndrome(CSS)显微镜下多血管炎：Microscopicpolyangiitis(MPA)第二页，共四十五页。主要临床表现ANCA〔+〕，PR3或MPO；坏死性小血管炎，累及多个脏器；肾脏表现：寡免疫复合物型〔Ⅲ型〕新月体肾炎第三页，共四十五页。肺受累的表现90%肺受累50%肺出血咳嗽、咯血、呼吸困难胸片阴影、结节和空洞易误诊为感染、肿瘤和结核弥漫性肺泡毛细血管炎易误诊为感染、肺水肿第四页，共四十五页。小血管炎肾损害•血尿、蛋白尿、RPGN–可隐袭起病–多为非少尿性–易误诊为CRF•免疫病理和电镜–Pauci-immune?•光镜–襻坏死–新月体形成–病变不平行第五页，共四十五页。头颈部受累的表现•多数病人可分别受累，问诊•眼•“红眼病〞、畏光流泪、视力下降•耳：•中耳炎：耳鸣，听力下降•鼻•鼻窦炎，鼻息肉，鼻甲肥大•咽喉•咽鼓管炎，声门下狭窄第六页，共四十五页。其他脏器受累外周神经系统：约50%多发性单神经炎感觉过敏、迟钝关节肌肉痛皮肤---皮疹，溃疡，坏疽，结节，网状青斑消化道---约2/3受累。食道炎，溃疡，出血前列腺炎，睾丸炎第七页，共四十五页。皮肤，肌肉和外周神经受累第八页，共四十五页。实验室检查一般指标ESR多大于100mm/h，CRP〔+〕Hb低，WBC和PLT高C3正常或偏低特异性指标-ANCA诊断，指导治疗，判断复发第九页，共四十五页。如何诊断ANCA相关小血管炎？临床表现非特异性病症：发热、乏力、体重下降：消耗性疾病多脏器受累符合诊断标准？病理学证据：金标准ANCApANCA/抗MPO抗体、cANCA/抗PR3抗体：99%综合分析，一元论？第十页，共四十五页。如何判断病情活动？临床病理表现BVAS积分高滴度的ANCA其它指标ESR，CRP〔+〕第十一页，共四十五页。BVAS积分系统•分为9大类或系统〔～63〕•全身非特异性表现〔～3〕•皮肤〔～6〕•粘膜〔～6〕•耳鼻喉〔～6〕•肺〔～6〕•心血管〔～6〕•胃肠道〔～9〕•肾脏〔～12〕•神经系统〔～9〕•耳鼻喉–无0–鼻分泌物/鼻堵2–鼻窦炎2–鼻出血4–鼻痂4–外耳道溢液4–中耳炎4–新发听力下降/耳聋6–声嘶/喉炎2–声门下受累6BVAS到达25即为高危第十二页，共四十五页。判断复发？缓解期再次出现病症，如何与感染鉴别？病症与首次发病一致：70%降钙素原ANCA重新阳性或滴度4倍升高ESR和CRP？第十三页，共四十五页。研究进展-抗MPO抗体的模型MPO免疫Mpo-/-小鼠抗MPO抗体和脾细胞→Rag2-/-小鼠Pauci-immuneCrGN补体旁路途径参与发病机制药物诱发的血管炎：丙基硫氧嘧啶〔PTU〕抗MPO抗体：致病性？第十四页，共四十五页。小血管炎肾损害•免疫病理和电镜•Pauci-immune•Ig和补体〔-〕第十五页，共四十五页。ANCA阳性小血管炎肾脏免疫病理•原发性：8/40〔20%〕：Ig沉积≥++•有免疫沉积：蛋白尿多•PTU诱发者：7/10有Ig沉积•儿童：6/9有Ig沉积临床和病理疑心血管炎及时检测ANCA血管炎合并其他疾病？第十六页，共四十五页。治疗进展以前为致命性疾病；对于重症患者，糖皮质激素不能改善预后。1983年，Fauci等报道，糖皮质激素+环磷酰胺可以挽救生命。上述治疗带来许多近期及远期并发症，有些并发症为致命性的。第十七页，共四十五页。第十八页，共四十五页。ANCA相关小血管炎的治疗策略诱导缓解治疗长期保护肾功能减少复发维持缓解治疗尽快控制炎症争取完全缓解治疗目标减少副作用第十九页，共四十五页。治疗建议ANCA相关性血管炎的治疗应按疾病严重程度分为不同的等级，并以此决定治疗的力度(levelofevidence2B,gradeofrecommendationB)EULARrecommendationsforthemanagementofprimarysmallandmediumvesselvasculitis----AnnRheumDis2022;68:310317.–第二十页，共四十五页。诱导缓解期的治疗对于全身性AAV患者，糖皮质激素+环磷酰胺为首选的诱导缓解方案。第二十一页，共四十五页。静脉与口服环磷酰胺的比较研究对象：149例伴有肾脏受累的AAV患者方案：静脉CTX，15mg/kg，每2-3周1次(76例)口服CTX，2mg/kg/day(73例)与强的松龙合用随...
