第十四章凝血与抗凝血平衡紊乱邓华菲邓华菲目的与要求掌握：弥散性血管内凝血（DIC）、微血管病性溶血性贫血的概念；DIC的发病机制；DIC时机体的功能代谢变化及出血、休克的发生机制。熟悉：DIC的分期，影响DIC的发生发展因素。了解：凝血系统、抗凝血系统、纤溶系统、血管、血细胞异常对机体的影响。DIC防治的病理生理基础。Waterhouse-Friderichsensyndrome某女，29岁，因停经38周，阴道见红2小时，于2004年8月21日12Am入院，体温、脉搏、呼吸、血压正常。产科检查：宫高33cm，腹围87cm,ROT已入盆，胎心132次/min。住院情况：产妇于8月22日凌晨1AM开始腹痛，4AM阵发痛加剧送入产房待产。6：30AM产妇出现阴道流血，胎心减慢到50-70次/min。怀疑胎盘早剥、胎儿宫内窘迫。经家属同意，7：20AM入手术室抢救，行剖腹产，术中发现，有子宫不完全破裂，腹腔积血300ml，血尿100ml，胎儿娩出已死，产妇术中情况一直不好，9：50AM行子宫全切，血压仍不稳，11AM紧急抽血化验，PT>60sec，pt8万/mm3，TT>60sec，Fbg<100mg/dl，3P试验阳性。经紧急会诊，全力抢救，输全血13个，但血压仍进行性下降，中午12点心跳呼吸停止，继续抢救1小时无效死亡。问题病人为什么死亡？凝血与抗凝血的平衡血管痉挛血管痉挛血小板血栓形成血小板血栓形成纤维蛋白凝块形成纤维蛋白凝块形成抗凝血系统抗凝血系统纤溶系统纤溶系统凝血系统凝血系统抗凝抗凝凝血凝血纤溶纤溶止血的过程止血的过程凝血因子凝血因子：：组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质组织和血浆中直接参加凝血过程的各种物质FⅠFⅠ：纤维蛋白原：纤维蛋白原FⅠFⅠ：纤维蛋白原：纤维蛋白原FⅡFⅡ：凝血酶原：凝血酶原FⅡFⅡ：凝血酶原：凝血酶原ⅢⅢ：组织因子：组织因子,TF,TFⅢⅢ：组织因子：组织因子,TF,TFⅣⅣ：：CaCa22＋＋ⅣⅣ：：CaCa22＋＋ⅤⅤ～～ⅩⅢⅩⅢⅤⅤ～～ⅩⅢⅩⅢ一、凝血系统的激活一、凝血系统的激活第一节凝血系统功能异常催化作用催化作用变化的方向变化的方向磷脂表面阶段磷脂表面阶段血纤维形成血纤维形成CaCa2+2+PFPF33ⅤⅤCaCa2+2+ⅩⅩⅡⅡⅩⅩⅡⅡaaⅩⅩⅠⅠaaⅩⅩⅠⅠⅨⅨaaPFPF33ⅧⅧCaCa2+2+ⅦⅦⅢⅢⅩⅩⅩⅩⅩⅩaaSKSKPKPKHMWKHMWKCaCa2+2+ⅠⅠⅠⅠaaⅠⅠaaⅠⅠaaⅠⅠaaⅠⅠaaCaCa2+2+ⅡⅡⅡⅡaaⅩⅩⅢⅢⅩⅩⅢⅢaaⅩⅩⅠⅠ表面激活表面激活内凝系统外凝系统（传统通路）（选择通路）血液凝固机制凝血旁路凝血系统1.1.因子因子FXFX激活成激活成FXaFXa凝血酶原激活物的形成凝血酶原激活物的形成2.2.凝血酶原（凝血酶原（FIIFII）激活成凝血酶）激活成凝血酶(FIIa(FIIa））凝血酶的形成凝血酶的形成3.3.纤维蛋白原纤维蛋白原(Fbg)(Fbg)转变成纤维蛋白转变成纤维蛋白(Fbn)(Fbn)纤维蛋白的形成纤维蛋白的形成共同凝血途径的三个阶段：共同凝血途径的三个阶段：二、凝血因子的异常（一）与出血倾向有关的凝血因子异常1.遗传性血浆凝血因子缺乏主要见于血友病和血管性假血友病。2.获得性血浆凝血因子减少（1）凝血因子生成障碍：①维生素K缺乏。②肝功能障碍。（2）凝血因子消耗增多：DIC11、血友病、血友病是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成是一组由于遗传性凝血酶原激活物生成障碍造成的出血性疾病。的出血性疾病。包括包括::血友病血友病AA（（Ⅷ缺乏症Ⅷ缺乏症））血友病血友病BB（（Ⅸ缺乏Ⅸ缺乏症症））血友病血友病CC（（Ⅺ缺乏Ⅺ缺乏症症））血友病血友病AA是典型的性染色体（是典型的性染色体（XX染色体）隐性遗传疾染色体）隐性遗传疾病病表现：表现：内出血，创伤后出血不止内出血，创伤后出血不止欧洲皇室血友病遗传图22、血管性血友病、血管性血友病病因：病因：vWFvWF（血管性假血友病因子）（血管性假血友病因子）缺乏缺乏plateletplateletvWFvWFvWFvWFGPb--ⅠⅨⅤGPb--ⅠⅨⅤGPb/ⅡⅢaactivedactived在维生素Ｋ参与下，因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ由肝脏合成，缺乏维生素Ｋ或肝功能下降时，将出现出血倾向;凝血因子生成障碍1.遗传性凝血因子异常：FⅦ多态性基因R353Q是缺血性心脏病的危险因素。FⅤ的变异R506Q、R306T可产生APC抵抗，促进血栓的形成。2.获得性血浆凝血因子增多：①肥胖、糖尿病、...
