1子宫肉瘤诊疗指南起草单位北京大学人民医院2目标和内容•明确子宫肉瘤的发病概况，•子宫肉瘤的临床特征、•治疗原则，•统一诊治规范•为患者作出适当的处理决策3指南提纲•简介•分类•诊断•转移•分期•治疗•复发处理4子宫肉瘤（sarcomaofuterus）概述•女性生殖道肉瘤占妇科恶性肿瘤<5%,各部位均可发生•子宫肉瘤在生殖道肉瘤中最常见。•子宫肉瘤发生率低，•占子宫恶性肿瘤2%-6%；•好发于绝经前后的妇女(40-60岁);•来源于子宫间质，结缔组织或平滑肌组织;•子宫肉瘤虽少见，但组织成分繁杂，主要有:*子宫平滑肌肉瘤、*子宫内膜间质肉瘤、*子宫恶性苗勒管混合瘤。5概述--临床特点•诊断：*子宫肉瘤缺乏特异性症状和体征，*术前诊断较为困难，*术中冷冻切片及术后石蜡病理检查确诊。•治疗及预后：*子宫肉瘤恶性度高，*早期诊断困难，易远处转移，术后复发率高*放疗和化疗不甚敏感，*预后较差,5年存活率为30％-50%。6子宫肉瘤组织类型•子宫平滑肌肉瘤(LMS):25％-45%•子宫内膜间质肉瘤(ESS)：10％-45%;*低度恶性子宫内膜间质肉瘤*高度恶性子宫内膜间质肉瘤•恶性中胚叶混合瘤(MMMT):10%-15%；（恶性苗勒管混合瘤、癌肉瘤）*同源性、*异源性•其它(横纹肌，血管肉瘤，淋巴瘤，纤维肉瘤，未分类)7诊断--临床表现发病年龄•子宫平滑肌肉瘤，可发生于任何年龄，多为43岁-56岁；•子宫内膜间质肉瘤*低度恶性平均年龄34.5岁，*高度恶性者平均年龄50.8岁；•子宫恶性中胚叶混合瘤平均年龄57岁，多发生于绝经后妇女。8临床症状子宫肉瘤无特殊症状，•阴道不规则流血最常见(67%)。•增长快引起下腹疼痛、下坠等不适感(25%)。•压迫症状(22%)*压迫膀胱/直肠，尿急、尿频、尿潴留、便秘等。*压迫盆腔影响下肢静脉/淋巴回流，下肢水肿等。•子宫恶性中胚叶混合瘤常与以下症状伴行肥胖（40%）、糖尿病（15%）、不育（25%）等。•其他症状晚期出现消瘦、全身乏力、贫血、低热等。9体征•子宫平滑肌肉瘤可与子宫肌瘤同时存在。•子宫内膜间质肉瘤*在宫颈口可见质脆、易出血的息肉样肿物*肿物破溃合并感染，可有恶臭阴道分泌物*常合并贫血，子宫增大，盆腔肿物。•子宫恶性中胚叶混合瘤*多发生在子宫内膜，息肉状，常充满宫腔，子宫增大、变软；*肿瘤可突出阴道内。•下腹部包块，约见于1/3患者。10辅助检查•阴道彩色多普勒超声检查：鉴别子宫肉瘤和子宫肌瘤，应注意低阻血流。•诊断性刮宫是早期诊断子宫肉瘤的方法之*对子宫内膜间质肉瘤及恶性苗勒管混合瘤有较大价值(80%-90%)，*对子宫平滑肌肉瘤的诊断价值较小(40%)。•术中剖视标本应在子宫切除后立即切开子宫标本检查，注意切面是否呈鱼肉状，质地是否松脆，有无出血、坏死，有无包膜，有无编织状结构，必要时作冷冻病理快速切片检查。11病理诊断子宫平滑肌肉瘤•大体：肿瘤多数为单个，以肌壁间多见，可弥漫性生长，与肌层界限不清。切面呈鱼肉状，典型的旋涡结构消失，有灶性或片状出血或坏死。12病理诊断子宫平滑肌肉瘤•镜下:细胞学非典型性，异常增生,排列紊乱，旋涡状排列消失;细胞核异型性明显;肿瘤组织病理性核分裂像≥5/10HPFs;有无肿瘤细胞凝固性坏死，有无肿瘤边缘的浸润、有无血管浸润13平滑肌肉瘤14子宫平滑肌肉瘤(leiomyosarcomas，LMS)15病理诊断子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-大体•可形成息肉状或结节突向宫腔或突至宫颈口外•肿瘤蒂宽，质软脆，表面可破溃而继发感染；•可似平滑肌瘤位于子宫肌层内，浸润子宫肌层，呈结节状或弥漫性生长。•肿瘤切面质地柔软，似生鱼肉状，伴出血、坏死时，则可见暗红、棕褐或灰黄色区域。•宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤，质如橡皮，富有弹性，此为低度恶性内膜间质肉瘤常见的特征。16子宫内膜间质肉瘤（低度恶性）-镜下•可见瘤细胞似增殖期子宫内膜间质细胞•核分裂像≤5-10/10HPFs•肿瘤内血管较多，肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长，呈舌状浸润周围平滑肌组织•部分肿瘤含Call-Exner小体样结构，部分肿瘤含上皮样分化区•雌激素受体（ER）和孕激素受体（PR）可阳性•DNA倍体多为二倍体。17子宫内膜间质肉瘤（高度恶性）•大体形态与低度恶性子宫内膜间质肉...
