特发性血小板减少性紫癜.课件VIP专享VIP免费

特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（（IdiopatIdiopathicthrombocytopeniapurpura,ITPhicthrombocytopeniapurpura,ITP））[[定义定义]]ITPITP系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少系血小板免疫性破坏，外周血中血小板减少的出血性疾病。的出血性疾病。–皮肤粘膜、内脏出血；皮肤粘膜、内脏出血；–血小板减少；血小板减少；–骨髓巨核细胞发育成熟障碍；骨髓巨核细胞发育成熟障碍；–血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体的产生。估计发病率约估计发病率约1/100001/10000，女性比男性约，女性比男性约2~3:12~3:1一、抗血小板抗体一、抗血小板抗体约约75%ITP75%ITP患者可测到血小板相关自患者可测到血小板相关自身抗体（身抗体（PAIgPAIg），后者多为），后者多为IgGIgG、、IgAIgA也可是也可是IgMIgM。抗体通过。抗体通过FabFab片段与血小片段与血小板膜糖蛋白（板膜糖蛋白（GpⅡb/ⅢaGpⅡb/Ⅲa等）结合。带有等）结合。带有抗体的血小板接触到单核抗体的血小板接触到单核--巨噬细胞表面巨噬细胞表面的的FCFC受体，易被吞噬破坏。另外，抗血受体，易被吞噬破坏。另外，抗血小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。小板抗体对巨核细胞分化也有抑制作用。[[发病机制发病机制]]二、血小板生成时间缩短二、血小板生成时间缩短ITPITP血小板生存可缩短至血小板生存可缩短至2~32~3天或天或更短，经同位素示踪了解到更短，经同位素示踪了解到ITPITP患者血患者血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板易在脾脏被扣留。脾脏可产生抗血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板抗体，脾内的巨噬细胞参与破坏血小板过程，切脾对相当部分的患者有效。小板过程，切脾对相当部分的患者有效。[[临床表现临床表现]]急性型急性型：儿童多见，初起有上感，主要为病：儿童多见，初起有上感，主要为病毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血毒细菌所致。可有寒热，全身皮肤粘膜出血((瘢点，紫癜或血肿瘢点，紫癜或血肿))、内脏出血。﹤、内脏出血。﹤1%1%患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限患者颅内出血，危及生命，但大多数呈自限性，一般性，一般4~64~6周可自行缓解。周可自行缓解。慢性型慢性型：主要见于：主要见于4040岁以下女青年，症状岁以下女青年，症状多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内多在偶然中发现，也有皮肤粘膜的出血，内脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。脏出血较少见，月经过多者可引起贫血。急性型急性型ITPITP和慢性型和慢性型ITPITP的临的临床特点床特点特点特点急性型急性型ITPITP慢性型慢性型ITPITP年龄年龄儿童，儿童，3-73-7岁多见岁多见成人，成人，20-4020-40岁多见岁多见性别性别无差异无差异F:M=3F:M=3：：11起病起病急骤急骤缓慢、隐匿缓慢、隐匿发病前感染史发病前感染史前前1-31-3周常有上感周常有上感通常无通常无出血出血紫癜、粘膜和内脏出血紫癜、粘膜和内脏出血以皮肤黏膜出血为主，月经多以皮肤黏膜出血为主，月经多病程病程2-62-6周周长，可至数年长，可至数年自发缓解自发缓解自限性，多可自愈自限性，多可自愈少见，有反复发作的倾向少见，有反复发作的倾向EE或或LCLC增多增多常见常见少见少见血小板计数血小板计数<20×10<20×1099/L/L30~80×1030~80×1099/L/L巨核细胞巨核细胞NN或增多，或增多，体小，幼稚型比例体小，幼稚型比例增高。无血小板形成增高。无血小板形成增多或增多或NN，胞体大小正常，颗，胞体大小正常，颗粒型比例增多，血小板形成减粒型比例增多，血小板形成减少少[[实验检查实验检查]]一、急性型一、急性型PtPt常﹤常﹤20×109/L20×109/L，慢性型，慢性型常（常（30~8030~80））×109/L×109/L，平均血小板体积，平均血小板体积增大（增大（meanplateletvolume,MPVmeanplateletvolume,MPV），），反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板反映血小板破坏增加并发挥代偿；血小板分布宽度（分布宽度（plateletdistributionwidtplateletdistributionwidthh）增加反映了血小板生成加速。）增加反映了血小板生成加速。二二、出血时间延长，血块退缩...