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发热伴皮疹发热伴皮疹11例例•蚌医一附院感染病科徐葵花24/12/24一般情况•女,21岁,学生,不良习惯(节食及网瘾)主要病史•主诉:发热伴皮疹半月余;•皮疹(入我院前)特点:发热第2天出疹,红斑—水疱—结痂伴疼痛、瘙痒,四肢及面部为主;乏力、纳差;•近期体重减轻,有输血史;既往体健;病例:徐ו曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治(白血病?肺部感染,Sweet病?水痘?---重症肺炎,MODS,Sweet病?)。病例:徐×24/12/24实验室检查(入我院前)1.天津血液病医院(2016-7-15)骨髓形态学检查:此部位增生活跃,粒、红、巨三系发育异常,原始、幼稚单核细胞占10%,不除外MDS-RAEB-2;2.骨髓细胞化学染色(2016-7-18):计数中、晚幼粒细胞,可见6%原始及幼稚单核细胞;3.血常规:WBC9.6×109/L,Hb73g/L,PLT68×109/L(因此未做皮肤活检);4.胸部CT(2016-7-15):两肺感染性病变,真菌感染?心脏增大,两侧胸腔少量积液,胸壁皮下水肿;病例:徐×24/12/24实验室检查(入我院前)5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦---万古霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗,高热不退;6.胸部CT(2016-7-22):两肺感染性病变,真菌感染?病例:徐×24/12/24体格检查(2016-7-23入我院时)•神志清楚,精神较差,贫血貌,抱入病房,查体不全配合。•全身皮肤散在皮疹,四肢、面部为主,部分结痂,口腔多发溃疡,咽部充血,咽后壁见炎性分泌物及伪膜,无肝掌及蜘蛛痣,浅表淋巴结未及肿大。•心肺(-),腹软,肝脾肋下未及,无压痛及反跳痛,移动性浊音阴性,双下肢无浮肿,NS(-)。病例:徐×24/12/24发热皮疹待查:Sweet综合征可能;血液系统疾病待排;肺部感染。入院诊断(我科)入院诊断(我科)24/12/24实验室检查(入院后,2016-7-24)1.血常规:WBC14.57×109/L,Hb59g/L,PLT91×109/L;2.LFT:ALT56U/L,AST75U/L,TBIL18.9μmol/L,ALB29.8g/L,FBS7.99mmol/L;3.CRP>90mg/L,ESR90mm/h末,PCT49ng/ml;4.尿葡萄糖(-),病原六项、T-spot均(-);病例:徐×24/12/24实验室检查(入院后)5.血常规(2016-7-27):WBC9.36×109/L,N6.37×109/L,Hb75g/L,PLT98×109/L;6.血常规(2016-8-4):WBC21.93×109/L,N18.63×109/L,Hb61g/L,PLT146×109/L;7.LFT(2016-8-4):ALT21U/L,AST21U/L,TBIL20.6μmol/L,ALB34.4g/L,FBS7.59mmol/L;CRP198mg/L,PCT6.8ng/ml;病例:徐×24/12/24实验室检查(入院后)8.c-ANCA(+),ANA1:160,ANA谱、抗ds-DNA、血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、Ig、C3、C4均阴性,G试验、GM试验均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生长;10.腹部及盆腔彩超:脾脏偏长,子宫偏小;11.咽拭子涂片找真菌(-),G试验、GM试验(2016-8-9)均(-)。12.肺部CT(2016-8-2):两肺感染性病变较前好转。病例:徐×24/12/24我科诊治经过(2016.7.23---8.9)1.完善相关检查,予以舒普深、莫西沙星、伏立康唑(8.1停用)等抗感染治疗;2.并予糖皮质激素(地塞米松3mg,q12h)应用;3.骨髓活检示:MDS;4.要求转天津血液病医院诊治(骨髓移植)。病例:徐×24/12/241、Sweet综合征可能2、骨髓增生异常综合征3、肺部感染出院诊断出院诊断24/12/24•相关知识学习24/12/24•又称急性发热性嗜中性皮病(又称急性发热性嗜中性皮病(acutefebrileacutefebrileneutrophilicdermatosisneutrophilicdermatosis))•1964年由英国皮肤科医生RobertSweet报道,以30~50岁为多(7周-88岁),男女比例为1.69:1。•主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的红色结节或斑块伴发热为临床特征,组织病理表现为真皮浅层大量中性粒细胞浸润。•由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆,故在临床中常常造成误诊。SweetSweet综合征综合征------24/12/24尚不明确:---中性粒细胞在发病中起重要作用:真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多;---一种脓毒血症过程;---G-CSF增多:白血病细胞分化为N增多;---细胞因子的不适当分泌:患者血清中IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-γ增高,诱导N趋化,致N增多。---染色体异常:3q染色体的倒置、置换或缺乏(改变了乳铁蛋白基因的表达---...

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