发热伴皮疹发热伴皮疹11例例•蚌医一附院感染病科徐葵花24/12/24一般情况•女，21岁，学生，不良习惯（节食及网瘾）主要病史•主诉：发热伴皮疹半月余；•皮疹（入我院前）特点：发热第2天出疹，红斑—水疱—结痂伴疼痛、瘙痒，四肢及面部为主；乏力、纳差；•近期体重减轻，有输血史；既往体健；病例:徐ו曾先后在当地医院和天津血液病医院诊治（白血病？肺部感染，Sweet病？水痘？---重症肺炎，MODS，Sweet病？）。病例:徐×24/12/24实验室检查（入我院前）1.天津血液病医院（2016-7-15）骨髓形态学检查：此部位增生活跃，粒、红、巨三系发育异常，原始、幼稚单核细胞占10%，不除外MDS-RAEB-2；2.骨髓细胞化学染色（2016-7-18）：计数中、晚幼粒细胞，可见6%原始及幼稚单核细胞；3.血常规：WBC9.6×109/L，Hb73g/L，PLT68×109/L（因此未做皮肤活检）；4.胸部CT（2016-7-15）：两肺感染性病变，真菌感染？心脏增大，两侧胸腔少量积液，胸壁皮下水肿；病例:徐×24/12/24实验室检查（入我院前）5.先后予美罗培南、伏立康唑、更昔洛韦---万古霉素、头孢曲松、甲强龙等治疗，高热不退；6.胸部CT（2016-7-22）：两肺感染性病变，真菌感染？病例:徐×24/12/24体格检查（2016-7-23入我院时）•神志清楚，精神较差，贫血貌，抱入病房，查体不全配合。•全身皮肤散在皮疹，四肢、面部为主，部分结痂，口腔多发溃疡，咽部充血，咽后壁见炎性分泌物及伪膜，无肝掌及蜘蛛痣，浅表淋巴结未及肿大。•心肺（-），腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，移动性浊音阴性，双下肢无浮肿，NS（-）。病例:徐×24/12/24发热皮疹待查：Sweet综合征可能；血液系统疾病待排；肺部感染。入院诊断（我科）入院诊断（我科）24/12/24实验室检查（入院后，2016-7-24）1.血常规：WBC14.57×109/L，Hb59g/L，PLT91×109/L；2.LFT：ALT56U/L，AST75U/L，TBIL18.9μmol/L，ALB29.8g/L，FBS7.99mmol/L；3.CRP>90mg/L，ESR90mm/h末，PCT49ng/ml；4.尿葡萄糖（-），病原六项、T-spot均（-）；病例:徐×24/12/24实验室检查（入院后）5.血常规（2016-7-27）：WBC9.36×109/L，N6.37×109/L，Hb75g/L，PLT98×109/L；6.血常规（2016-8-4）：WBC21.93×109/L，N18.63×109/L，Hb61g/L，PLT146×109/L；7.LFT（2016-8-4）：ALT21U/L，AST21U/L，TBIL20.6μmol/L，ALB34.4g/L，FBS7.59mmol/L；CRP198mg/L，PCT6.8ng/ml；病例:徐×24/12/24实验室检查（入院后）8.c-ANCA（+），ANA1:160，ANA谱、抗ds-DNA、血管炎三项、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白抗体、Ig、C3、C4均阴性，G试验、GM试验均(-);9.血、骨髓培养均示无菌生长；10.腹部及盆腔彩超：脾脏偏长，子宫偏小；11.咽拭子涂片找真菌（-），G试验、GM试验（2016-8-9）均（-）。12.肺部CT(2016-8-2)：两肺感染性病变较前好转。病例:徐×24/12/24我科诊治经过(2016.7.23---8.9)1.完善相关检查，予以舒普深、莫西沙星、伏立康唑（8.1停用）等抗感染治疗；2.并予糖皮质激素（地塞米松3mg，q12h）应用；3.骨髓活检示：MDS；4.要求转天津血液病医院诊治（骨髓移植）。病例:徐×24/12/241、Sweet综合征可能2、骨髓增生异常综合征3、肺部感染出院诊断出院诊断24/12/24•相关知识学习24/12/24•又称急性发热性嗜中性皮病（又称急性发热性嗜中性皮病（acutefebrileacutefebrileneutrophilicdermatosisneutrophilicdermatosis））•1964年由英国皮肤科医生RobertSweet报道，以30~50岁为多（7周-88岁），男女比例为1.69:1。•主要以四肢、颈部、面部突然出现疼痛性隆起的红色结节或斑块伴发热为临床特征，组织病理表现为真皮浅层大量中性粒细胞浸润。•由于其和风湿免疫相关性疾病的皮疹容易混淆，故在临床中常常造成误诊。SweetSweet综合征综合征------24/12/24尚不明确：---中性粒细胞在发病中起重要作用：真皮皮损处中性粒细胞及组织细胞均增多；---一种脓毒血症过程；---G-CSF增多：白血病细胞分化为N增多；---细胞因子的不适当分泌：患者血清中IL-1、IL-6、IL-8、TNF和IFN-γ增高，诱导N趋化，致N增多。---染色体异常：3q染色体的倒置、置换或缺乏（改变了乳铁蛋白基因的表达---...
