泌尿系统疾病儿科学教研室康晓明教授儿科学-泌尿系统疾病一、小儿泌尿系统解剖生理特点儿科学-泌尿系统疾病肾单位肾小体肾小球肾小囊壁层脏层囊腔肾小管近端肾小管曲部（近曲小管）直部（降支厚壁部）细段降支薄壁段升支薄壁段远端肾小管直部（升支厚壁段）曲部（远曲小管）儿科学-泌尿系统疾病（一）肾脏1、解剖特点2、生理特点（二）肾盂和输尿管（三）膀胱（四）尿道二、小儿排尿及尿液特点（一）排尿次数:93%新生儿生后24小时内、99%在生后48小时内排尿。生后一周内4~5次/日；一周后突增至20~25次／日；一岁时15~16次／日；至学龄前及学龄期６～７次／日．儿科学-泌尿系统疾病（二）每日尿量正常小儿每日排尿量为：400+（年龄－1）×100ml/d无尿：<30~50ml/d少尿：婴幼儿<200ml/d学龄前儿<300ml/d学龄儿<400ml/d（三）尿的性质：儿科学-泌尿系统疾病1、尿色：新生儿生后头几天为棕红色沉淀（尿酸盐结晶）；婴幼儿为淡黄色．2、尿酸碱度：ＰＨ为５～７3、尿渗透压和尿比重（1.003~1.030）4、尿蛋白:定性阴性，定量<=0.1/每平米／天．5、尿沉渣检查（红细胞<3/HP;白细胞<5/HP;一般无管型）及Addis计数（蛋白<50mg;红细胞<50万；白细胞<100万；管型<5000个．）儿科学-泌尿系统疾病三、肾小球疾病的分类临床分类（最常见）原发性肾小球疾病肾小球肾炎急性肾炎急进性肾炎迁延性肾炎慢性肾炎肾病综合征单纯型肾炎型无症状性血尿或蛋白尿继发性肾小球疾病先天性或遗传性肾小球疾病儿科学-泌尿系统疾病第二节急性肾小球肾炎(Acuteglomerulonephritis)AGN，指一组不同病因所致的感染后免疫反应引起的急性肾脏弥漫性肾小球非化脓性炎性病变，多有前驱感染史，临床以水肿、少尿、血尿及高血压为主要表现，预后良好。绝大多数为链球菌感染后所致，称之为APSGEN，即通常临床所谓的急性肾炎。儿科学—泌尿系统疾病•主要发病机制为抗原抗体免疫复合物引起肾小球毛细血管炎症病变,包括循环免疫复合物和原位免疫复合物形成学说.一、病因与发病机制一、病因与发病机制形成形成CICCIC或或IICC肾小球局部免疫炎症反应肾小球局部免疫炎症反应毛细血管内增生毛细血管内增生GBMGBM完整性受损完整性受损GRF↓GRF↓GRF↓GRF↓水、钠排出↓水、钠排出↓尿少尿少血容量↑血容量↑静脉压↑静脉压↑间质容量↑间质容量↑循环负荷↑循环负荷↑水肿水肿高血压高血压血尿血尿蛋白尿蛋白尿溶血性链球菌溶血性链球菌AA族致肾炎菌株（族致肾炎菌株（AgAg））病理病理毛细血管内增生性肾小球肾炎（左）正常，（右）内皮（E）和系膜（M）细胞增生，上皮下驼峰状电子致密物（D）沉积本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编本课件所用病理图片均摘自邹万忠主编..肾脏病病理图鉴肾脏病病理图鉴..人民卫生出版社人民卫生出版社,1998,1998年年病理病理PASM-HEPASM-HE染色染色××400400正常正常PASMPASM染色染色××100ECPGN100ECPGN病理病理HE×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在油镜下观察可见渗出的中性粒细胞病理病理Masson×1,000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎显示肾小球毛细血管上皮下免疫复合物沉积，即驼峰（Hump）病理病理PAM－Masson×1000毛细血管内皮增生性肾小球肾炎在毛细血管基底膜外侧可见驼峰病理病理EM×10000在肾小球基底膜外侧见一圆锥状电子致密物（H）－驼峰儿科学-泌尿系统疾病儿科学-泌尿系统疾病四、临床表现（一）前驱感染：起病前1~3周有呼吸道及皮肤感染（二）典型病例：肾炎三主症：1、水肿、少尿：始于眼睑，呈非凹陷性．2、血尿：100%有血尿；50%~70%有肉眼血尿，1~2周后转为镜下血尿．3、高血压：30%~80%存在.儿科学-泌尿系统疾病（三）严重表现（三重症）1.循环充血：原因：水钠潴留、血容量增多而致。表现：循环系统：心脏扩大，心率增快，奔马率。呼吸系统：呼吸困难、端坐呼吸、肺底部可闻及细小罗音，口吐粉红色泡沫样痰。肝大，肝区疼痛，肝颈征阳性，颈静脉怒张。儿科学-泌尿系统疾病2、高血压脑病：原因：血压骤升，脑血管痉挛，导致缺血、缺氧、血管渗透性增高，而致脑水肿。表现：剧烈头痛、烦躁、恶心、呕吐、一过性失明、惊厥和昏迷等症状。儿科学-泌尿系统疾病3、急性肾功能...
