1LOGO补体系统（complementsystem，C）LOGO2一、补体系统的概述：㈠补体的发现：Bordet于1899年发现新鲜血清中存在一种不耐热的成分，可辅助抗体溶解细胞，作为一种补充成分，叫补体（complement，C）。LOGO3㈡补体系统的概念：存在于人和脊椎动物的血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质，广泛参与免疫防御、免疫调节和免疫病理作用。LOGO4㈢补体系统的组成：⒈补体的固有成分：⒉补体调节蛋白：⒊补体受体(CR)：㈣补体系统的命名：LOGO5㈤补体的来源、理化特性：⒈补体的来源：肝细胞、巨噬细胞⒉补体的理化特性：⑴均为糖蛋白,大多是β球蛋白。⑵不稳定，56℃，30分钟失去活性，称为血清灭活或补体灭活。⑶含量最高—C3；固有成分中分子量最大—C1q；含量最低、分子量最小—D。LOGO6㈥C1、C3的结构：⒈C1结构：Ca2+C1q头部LOGO7活化条件：*游离的抗体不能激活补体。*IgG（IgG1～IgG3）的CH2和IgM的CH3是补体结合位点。*2个以上C1q头部必须同时与Ig的Fc段结合。IgG激活补体的能力不如IgM。LOGO8⒉C3的结构：C3转化酶LOGO9★二、补体的激活激活途径：旁路途径MBL途径经典途径末端通路细胞溶解和片段作用LOGO10㈠经典途径：激活条件IcLOGO112a2b3a2a补体经典激活途径Ca2+Mg2＋C3转化酶C5转化酶MACIcC5bLOGO12Ca2+Mg2+C5b~9(MAC)C5C5bC5aC9C8C7C6C2bC4b2aC4b2a3bLOGO13经典激活途径的成分C4C2C3Ca2+C1complexC1rC1sC1qMg2+C6C9C8C7C5LOGO14㈡旁路途径C3H2ObBDC3C3abThisC3bmoleculehasaveryshorthalflifebMg2+B因子转化酶PC3转化酶C5转化酶C3bBbC3bBb3bC3bBbPC3bBb3bPLOGO15*自稳机制：正常情况下:H因子和I因子作用激活物存在时:提供－接触表面激活物某些细菌、内毒素、酵母多糖、葡聚糖、凝聚的IgA和IgG4、其他哺乳动物细胞LOGO16Mg2+LOGO17㈢MBL途径：感染早期肝细胞合成的急性反应蛋白；MBL相关的丝氨酸蛋白酶MASP:MBL:甘露糖结合凝集素（mannan-bindinglectin）Ca2+直接识别病原微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖活化的MASP2与C1s类似活化的MASP1能直接裂解C3LOGO18MBL+病原体甘露糖残基C4C4a+C4bC4b2a(C3转化酶)+C2C2b+C2a（三）MBL途径：C3C3b旁路激活途径MASP2MASP1Ic(IgM、IgG3、IgG1、IgG2)激活物质脂多糖、凝聚的IgA和IgG4等病原微生物糖结构起始分子参与的补体成分所需离子C3转化酶C5转化酶作用C1qC3MBLC1~C9C3、C5~C9、B因子、D因子、P因子MBL、MASPC2~C9Ca2+、Mg2+Mg2+Ca2+、Mg2+参与特异性体液免疫效应阶段，在疾病的持续期起重要作用参与非特异性免疫，在感染早期即发挥作用。参与非特异性免疫，在感染早期即发挥作用。经典途径旁路途径MBL途径C4b2aC3bBbC4b2aC4b2a3bC3bnBbC4b2a3bC3bBbC3bnBbLOGO20三、补体活化的调控主要包括：1.自身衰变2.可溶性调节蛋白3.膜型调节蛋白LOGO21LOGO22㈠溶菌、溶解病毒和细胞：四、补体的生物功能LOGO23㈡调理作用：1LOGO24补体活化产生的C3b一端与吞噬细胞C3b受体结合，另一端与靶细胞或IC结合，促进吞噬细胞的吞噬功能。主要C3b，其次C4b、iC3bLOGO25联合调理作用LOGO26血小板（或RBC）㈢免疫粘附主要C3b、其次C4b细菌C3b细菌C3bLOGO27清除免疫复合物补体受体缺陷转运至肝和脾LOGO28*激肽样作用：C2a、C4a*过敏毒素作用：C5a、C3a、C4a*趋化作用：C5a㈣炎症介质作用：LOGO29章节小结一、补体系统的概念和一般概况。二、补体经典途径、MBL途径与旁路途径的激活过程。三、补体活化的调控：自身调控与调节因子的作用。四、补体的生物功能。LOGO30复习思考题1.试述C5转化酶的形成过程。2.试述补体系统在机体抗感染免疫的早期如何发挥作用？3.试述C3b在替代途径中的意义。4.IgM能否发挥调理作用？为什么？5.为什么IgM激活补体能力比IgG强？LOGO31细胞因子的概念1细胞因子的共性2细胞因子的分类3生物学活性4细胞因子（cytokine,CK）LOGO32一、CK的概念：由单核-巨噬细胞、淋巴细胞、成纤维细胞、内皮细胞等多种细胞分泌的具有生物学活性的小分子蛋白质的统称，可调节多种细胞的生理功能。单核因子monokine淋巴因子lymphokine集落刺激因子colonystimulatingfactor，CSF白细胞介素interleukin,IL命名：LOGO33二、细胞...
