1LOGO补体系统(complementsystem,C)LOGO2一、补体系统的概述:㈠补体的发现:Bordet于1899年发现新鲜血清中存在一种不耐热的成分,可辅助抗体溶解细胞,作为一种补充成分,叫补体(complement,C)
LOGO3㈡补体系统的概念:存在于人和脊椎动物的血清、组织液和细胞膜表面的一组经活化后具有酶活性的蛋白质,广泛参与免疫防御、免疫调节和免疫病理作用
LOGO4㈢补体系统的组成:⒈补体的固有成分:⒉补体调节蛋白:⒊补体受体(CR):㈣补体系统的命名:LOGO5㈤补体的来源、理化特性:⒈补体的来源:肝细胞、巨噬细胞⒉补体的理化特性:⑴均为糖蛋白,大多是β球蛋白
⑵不稳定,56℃,30分钟失去活性,称为血清灭活或补体灭活
⑶含量最高—C3;固有成分中分子量最大—C1q;含量最低、分子量最小—D
LOGO6㈥C1、C3的结构:⒈C1结构:Ca2+C1q头部LOGO7活化条件:*游离的抗体不能激活补体
*IgG(IgG1~IgG3)的CH2和IgM的CH3是补体结合位点
*2个以上C1q头部必须同时与Ig的Fc段结合
IgG激活补体的能力不如IgM
LOGO8⒉C3的结构:C3转化酶LOGO9★二、补体的激活激活途径:旁路途径MBL途径经典途径末端通路细胞溶解和片段作用LOGO10㈠经典途径:激活条件IcLOGO112a2b3a2a补体经典激活途径Ca2+Mg2+C3转化酶C5转化酶MACIcC5bLOGO12Ca2+Mg2+C5b~9(MAC)C5C5bC5aC9C8C7C6C2bC4b2aC4b2a3bLOGO13经典激活途径的成分C4C2C3Ca2+C1complexC1rC1sC1qMg2+C6C9C8C7C5LOGO14㈡旁路途径C3H2ObBDC3C3abThisC3bmoleculehasaveryshorthalflifebMg2+B因