DiseasesoftheUrinarysystem第一节(glomerulonephritis,GN)☆肾小球肾炎是一种以肾小球病变为主的变态反应性炎性疾病(简称为肾炎)。根据肾小球的受累情况,可有:1、弥漫性肾小球肾炎:指两侧肾脏的大多数(超过50%)肾小球均受累。2、局灶性肾小球肾炎---仅为一部分肾小球受累(50%以下)。3、节段性肾小球肾炎----仅为肾小球内一部分受累(部分小叶或毛细血管袢)。[肾小球肾炎的类型]临床类型:急性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎(普通型、高血压型、肾病型、急性发作型)隐匿性肾小球肾炎病理类型•急性类型急性弥漫性增生性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎(快速进行性肾小球肾炎)•慢性类型膜性肾小球肾炎(膜性肾病)膜性增生性肾小球肾炎微小病变性肾小球肾炎(脂性肾病)IgA肾病慢性硬化性肾小球肾炎常见类型◆急性肾小球肾炎(急性弥漫性增生性肾小球肾炎)——此为临床上最常见且预后最好的一型。绝大多数发生于儿童及青少年,绝大多数由链球菌感染后引起,为一种急性免疫复合物性肾炎。(一)病理变化:肾小球的病变:*----以增生改变为主,主要表现为肾小球毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显增生。肾小管的病变肾小管的病变--------较轻,表现为小管上皮较轻,表现为小管上皮细胞浊肿及玻璃样变性细胞浊肿及玻璃样变性。。肾小管腔内常可见小管腔内常可见由由肾小球透过的各种细胞及蛋白所形成的管小球透过的各种细胞及蛋白所形成的管型(红细胞、白细胞、上皮细胞、透明、颗型(红细胞、白细胞、上皮细胞、透明、颗粒管型),并可随尿排出粒管型),并可随尿排出管型尿管型尿病变主要在肾小球,两肾大多数肾小球均受累。光镜:内皮细胞和系膜细胞增生PSGNnormal(二)★临床病理联系---急性肾炎综合征:1、尿的改变:尿量变化:肾小球的增生性改变→肾小球毛细血管腔狭窄/闭塞→肾小球缺血→肾小球滤过率下降(GFR↓)肾小管的重吸收功能正常→少尿/无尿尿成分改变:血尿、蛋白尿、管型尿2、水肿:由于GFR↓,且肾小管重吸收钠、水不减少,甚反而增多;肾缺血时,肾素-血管紧张素-醛固酮系统活性增强,钠、水重吸收增加钠、水潴留水肿(肾性水肿最先出现于面部及眼睑,尤以晨起时显著)。3、高血压:钠、水潴留使血容量增加;肾素、血管紧张素形成增多,使全身细、小动脉痉挛。(三)结局1、儿童链球菌感染后发生的急性肾炎,预后最好;2、儿童非链球菌感染后发生的急性肾炎,及成人发生预后不好;成人约10%则可转为慢性;约1%可转化为新月体性肾炎新月体性肾炎(急进性、快速进行性~)此型少见,多见于成人,为各型肾炎中预后最差的一型,起病急,发展快,常可在数周~数月内死于尿毒症。病理特征*:肾球囊壁层上皮细胞显著增生,并成层堆积,于肾球囊内环绕肾小球毛细血管丛形成上皮性新月体或环状体。新月体性肾小球肾炎新月体细胞性新月体纤维性新月体后果---快速进行性肾炎综合征:大量新月体形成➞肾球囊闭塞,并严重压迫肾小球毛细血管从➞严重滤过障碍➞大量代谢废物迅速蓄积➞严重水、电解质、酸碱平衡紊乱➞急性尿毒症结局:此型形成新月体的肾小球数目若能少于总数一半,病人可度过急性期,但全部转为慢性。膜性肾小球肾炎本型为一种慢性免疫复合物性肾炎,可由多种本型为一种慢性免疫复合物性肾炎,可由多种抗原引起;抗原引起;病理特征:病理特征:病变主要在基底膜,基底膜弥漫显著增厚。病变主要在基底膜,基底膜弥漫显著增厚。(基底膜外侧有大量免疫复合物沉积,并可形(基底膜外侧有大量免疫复合物沉积,并可形成多数“钉状”突起,增厚的基底膜连同“钉成多数“钉状”突起,增厚的基底膜连同“钉突”状如梳齿);突”状如梳齿);此型常发生于男性、青年此型常发生于男性、青年//中年,起中年,起病及病变发展均缓慢,临床呈慢性经过;病及病变发展均缓慢,临床呈慢性经过;光镜:毛细血管壁增厚、通透性升高膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚膜性肾小球肾炎(嗜银染色)钉突临床表现为典型的肾病综合症。为引起成人肾病综合症的最常见肾炎类型。(轻微病变型肾小球肾炎为引起儿童肾病综合症的最常见肾...