复杂先心病的手术方式选择外科沈向东外科沈向东中国协和医科大学阜外心血管病医院中国协和医科大学阜外心血管病医院中国医学科学院心血管病研究所中国医学科学院心血管病研究所复杂先心病的病理形态学分类复杂先心病的病理生理学改变–肺血增多(肺高压)–肺血减少(紫绀)–体、肺循环分隔(TGA)–梗阻性病变(阻力负荷增加)–回流性病变(容量负荷增加)肺血增多(肺高压)手术禁忌症–全肺血管阻力＞10wood单位（或800达因·秒·厘米-5）正常值：2.5-4wood单位（或200-300达因·秒·厘米-5）手术年龄–共干3月–DORV或TGA+VSD3-6月–TECD6-12月–VSD＜2岁肺血减少(紫绀)Nakata指数＝左+右肺动脉横截面积（mm2）体表面积（m2）McGoon率＝左+右肺动脉直径（分叉部）胸降主动脉（膈水平）瓣径Z值＝瓣径实测值－正常均值正常均值标准差正常值＞300，＜150是根治术的禁忌症正常值＞2，＜0.8是根治术的禁忌症＜－3是根治术的禁忌症体、肺循环分隔(TGA)–间隔缺损，PDA和体肺侧肢是存活的前提梗阻性病变(阻力负荷增加)–主动脉弓直径60%，50%，40%–左右心室容积指数回流性病变(容量负荷增加)常见复杂先心病的手术选择TGATGA的分类的分类完全型完全型TGATGA功能矫正型功能矫正型TGATGA解剖矫正型解剖矫正型TGATGA解剖功能矫正型解剖功能矫正型TGATGA完全型完全型TGATGA右房右室主动脉右房右室主动脉左房左室肺动脉左房左室肺动脉功能矫正型功能矫正型TGATGA（（CTGACTGA））右房左室肺动脉右房左室肺动脉左房右室主动脉左房右室主动脉解剖矫正型解剖矫正型TGATGA右房左室主动脉右房左室主动脉左房右室肺动脉左房右室肺动脉解剖功能矫正型解剖功能矫正型TGATGA右房右室肺动脉右房右室肺动脉左房左室主动脉左房左室主动脉完全型大动脉转位（TGA）TGA的解剖–右房右室主动脉–左房左室肺动脉TGA的病理生理–体循环和肺循环由串联变成并联单纯单纯TGATGA约占TGA总数的75%新生儿选用动脉调转术（1975年Jatene）动脉调转术的危险因素–冠状动脉畸形，尤其是冠脉单开口和冠脉壁间走行生后2-4周，是动脉调转术的最佳时期年龄＞4周的小婴儿（4-8周）–术中测压，LV/RV（收缩压）＞0.6-0.7行动脉调转术单纯TGA婴儿和大龄儿童–肺动脉环缩+动脉调转»左室训练1-2周»LV／RV(收缩压)≥0.7，行动脉switch手术–心房调转»Senning手术(1959)、Mustard手术(1963)»最佳适应证是解剖矫正型TGA（极少）即：左房右室肺动脉右房左室主动脉»目前发展中国家仍在应用，且效果得到肯定»心房调转的缺点：远期心律失常（SVT）、腔静脉回流受阻、右心功能不全，三尖瓣关闭不全复杂TGA约占TGA总数的25%–TGA合并VSD占20%–TGA合并VSD+PS占5%其它少见的还有TGA+PS，TGA+右室流出道梗阻及单心室等TGA合并VSD–选用动脉调转+VSD修补–最佳手术时期是生后3-6月内–手术禁忌症是器质性肺动脉高压–合并器质性肺动脉高压的大龄儿童»有人采用姑息心房调转术（旷置VSD）以部分缓解缺氧复杂TGA复杂TGATGA合并LVOTO(肺A瓣及瓣下狭窄)–Rastelli手术(Circulation，1969，39：83)»又称TGA的的心室水平调转术»生物材料的使用年限是长期效果的主要影响因素»首次手术的年龄越小，再次手术的次数越多–Nikaidoh手术(JThoracCardiovascSurg，1984，88：365)Nikaidoh手术TGA合并RVOTO(主动脉瓣下狭窄)Damus-kaye-stansel手术AnnThoracSurg，1975，20：724TGA合并RVOTO+三尖瓣小右室发育不全Fontan手术+动脉switch手术JThoracCardiovascSurg，1980，80：621矫正型大动脉转位（CTGA）CTGACTGA的解剖的解剖–右房左室肺动脉右房左室肺动脉–左房右室主动脉左房右室主动脉CTGACTGA的病理生理的病理生理–体循环和肺循环维持串联体循环和肺循环维持串联DORV的临床分类VSD类(主动脉瓣下室缺)四联症类(主动脉瓣下室缺+PS)TGA类–Taussig-Bing–部分TGA–肺动脉瓣下VSD合并肺动脉骑跨VSD远离两大动脉开口类–DORV合并心内膜垫缺损矫正型大动脉转位（矫正型大动脉转位（CTGACTGA））功能矫治术功能矫治术–适用于适用于CTGACTGA合并合并VSDVSD、、PSPS等等解剖矫...
