大大疱疱性性皮皮肤肤病病BullousdermatosisBullousdermatosis定义是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害的是一组发生在皮肤粘膜，以水疱、大疱为基本损害的皮肤病。皮肤病。分类分类发病机制？发病机制？临床表现？临床表现？组织病理？组织病理？治疗方案？治疗方案？天疱疮天疱疮(Pemphigus)(Pemphigus)天疱疮一组由表皮细胞松解引起自身免疫性慢性大疱性皮肤病。病因病因不明；可能因素：药物（青霉胺、卡托普利、利福平等）、感染、遗传、肿瘤等。发病机制是一种自身免疫性疾病是一种自身免疫性疾病表皮棘细胞间免疫球蛋白（天疱疮抗体）沉积血循环中存在天疱疮抗体，滴度与临床活动性平行血液透析清除循环抗体可使病情缓解皮内注射天疱疮抗体可制造天疱疮动物模型天疱疮抗体可诱导培养人皮肤片棘细胞间松解免疫抑制剂治疗有效发病机制以桥粒的结构蛋白即桥粒芯糖蛋白(Desmogleins,Dsg)为抗原的自身免疫性损伤（包括免疫球蛋白沉积的直接损伤、激活纤维蛋白溶酶原及补体激活的间接损伤）。桥粒（光学显微镜）桥粒（结构示意图）临床分型寻常型天疱疮（PemphigusVulgaris，PV）增殖型天疱疮（PemphigusVegetans）落叶型天疱疮（PemphigusFoliaceus，PF）红斑型天疱疮（PemphigusErythematosus）特殊类型天疱疮：副肿瘤性天疱疮药物诱导性天疱疮IgA型天疱疮疱疹样天疱疮临床表现临床表现————以寻常型天疱疮为代表以寻常型天疱疮为代表临床表现粘膜受累常见；在外观正常皮肤粘膜或红斑基础上出现大疱；疱壁松弛，容易破溃结痂；皮损愈合后不留疤痕；尼氏征（Nikolskysign）阳性。寻常型天疱寻常型天疱疮疮临床表现累及部位：全身各部位，以头面部、躯干与四肢近端为突出。临床表现口腔等粘膜部位受累出现于多数患者，甚至可为仅有表现。临床表现疱壁松弛，容易破溃结痂。临床表现尼氏征阳性•在水疱上挤压，疱内液体向周边渗透•牵拉破溃之疱壁，周围表皮进一步剥脱•外观正常皮肤用力摩擦可剥脱临床表现病程：迁延、反复发作，长期不愈。症状：伴或不伴有瘙痒、灼痛。全身表现：可有发热、不适、组织液丢失水电平衡紊乱、消耗。临床表现寻常型天疱疮侵犯皱摺部位皮肤的特殊表现。临床特点：•好发生在脂溢部位头面部、腋下、肚脐窝、胸背部、外阴与腹股沟。•皮损特点：疱壁极薄，容易破溃，形成糜烂面和乳头状增生。增殖型天疱增殖型天疱疮疮临床表现临床表现临床特点：•疱壁极薄，容易破溃；•常见红斑和糜烂面上结痂、脱屑；•尼氏征阳性；•好发于头面部、躯干，逐渐扩大到全身；•口腔粘膜损害较少；•病情相对较轻，预后较好。落叶型天疱落叶型天疱疮疮临床表现落叶型天疱落叶型天疱疮：此患者有广疮：此患者有广泛糜烂、结痂，泛糜烂、结痂，重症患者有一定重症患者有一定病死率。病死率。临床表现临床特点：好发部位：头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，下肢及粘膜少见。皮损特点：除糜烂、水疱外，红斑鳞屑性损害更常见，可类似脂溢性皮炎。红斑型天疱红斑型天疱疮疮临床表现组织病理和免疫病理组织病理和免疫病理————棘层松解及表皮内裂隙为基本病理改变棘层松解及表皮内裂隙为基本病理改变组织病理及免疫病理组织病理及免疫病理寻常型天疱疮寻常型天疱疮表皮内基底细胞上形成裂隙与水疱，仅留一层基底细胞；水疱内见棘层松解细胞，疱底可见“绒毛”；真皮上部及水疱内嗜酸性粒细胞与嗜中性粒细胞浸润。组织病理及免疫病理直接免疫荧光早期未形成水疱的皮损取材；棘细胞之间可见免疫球蛋白沉积；主要是IgG，少数为IgM和IgA；可以有补体C3沉积。间接免疫荧光底物：兔唇、猴食道上皮；大部分活动期患者血液循环中存在自身抗体；主要是IgG，个别为IgM，IgA；抗体滴度与病情活动的严重程度具有相关性。组织病理及免疫病理DirectimmunofluorescenceshowingintercellularimmunoglobulinGthroughouttheepidermisofapatientwithpemphigusvulgaris.组织病理及免疫病理增殖型天疱疮增殖型天疱疮基底层上松解，但多轻微，而鳞状上皮增生显著；炎症...
