第七篇内分泌系统疾病第十三章Cushing综合征（Cushing’ssyndrome）毓璜顶医院于晓主要内容主要内容了解了解CushingCushing综合征的病理综合征的病理;;熟悉熟悉CushingCushing综合征的病因、发病机理、综合征的病因、发病机理、临床表现和治疗原则；临床表现和治疗原则；掌握掌握CushingCushing综合征的诊断和鉴别诊断。综合征的诊断和鉴别诊断。Cushing’ssyndrome库欣综合征(Cushing’ssyndrome)（库兴、柯兴）皮质醇增多症(hypercortisolism)各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征.（伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多)Cushing病，垂体ACTH分泌亢进。定义肾上腺生理肾上腺生理AdrenalPhysiologyAdrenalPhysiology部位：双侧肾上极部位：双侧肾上极重：重：5g5g肾上腺皮质、髓质肾上腺皮质、髓质肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，左侧半圆形，右侧三角形，长约左侧半圆形，右侧三角形，长约5cm,5cm,宽约宽约3cm,3cm,厚厚约约0.5—1cm,0.5—1cm,重量为重量为5—7g5—7g，有完整的包膜，腺实，有完整的包膜，腺实质分两层，皮质占质分两层，皮质占90%90%，髓质占，髓质占10%10%。皮质有外向。皮质有外向内分为球状带，主要分泌盐皮质激素（醛固酮脱氧内分为球状带，主要分泌盐皮质激素（醛固酮脱氧皮质酮）。如肾上腺皮质增生偶尔也分泌过多的醛皮质酮）。如肾上腺皮质增生偶尔也分泌过多的醛固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为高血压低血钾。固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为高血压低血钾。中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状带，所产中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状带，所产生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质醇）、生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质醇）、皮质酮、皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞皮质酮、皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要是性激素（雄激素和少量女性激素是性激素（雄激素和少量女性激素）。）。肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，左侧肾上腺位于腹膜后方，附着在两侧肾的上级，左侧半圆形，右侧三角形，长约半圆形，右侧三角形，长约5cm,5cm,宽约宽约3cm,3cm,厚约厚约0.5—0.5—1cm,1cm,重量为重量为5—7g5—7g，有完整的包膜，腺实质分两层，皮，有完整的包膜，腺实质分两层，皮质占质占90%90%，髓质占，髓质占10%10%。皮质由外向内分为球状带，主要。皮质由外向内分为球状带，主要分泌盐皮质激素（醛固酮脱氧皮质酮）。如肾上腺皮质增分泌盐皮质激素（醛固酮脱氧皮质酮）。如肾上腺皮质增生偶尔也分泌过多的醛固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为生偶尔也分泌过多的醛固酮引起钠积聚，钾丢失，表现为高血压低血钾。中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状高血压低血钾。中层由多角细胞组成排列呈束状，为束状带，所产生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质带，所产生的激素主要是糖皮质激素氢化考的松（皮质醇）、皮质酮、皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞醇）、皮质酮、皮质素，调节糖和蛋白质代谢。内层细胞排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要是性激排列呈索并联合成网呈网状带，所产生的激素主要是性激素（雄激素和少量女性激素素（雄激素和少量女性激素）。）。皮质激素的合成部位合成关键酶代表激素主要功能球状带18－羟化酶醛固酮(Aldosterone)盐类代谢调节束状带17α羟化酶21－羟化酶皮质醇(Cortisol)糖、脂肪、蛋白质代谢调节网状带17α羟化酶脱氢表雄酮(Dehydroepiandrosterone,DHEA)蛋白合成第二性征principalstimuliadrenalglandprincipalpriducts刺激因子肾上腺结构分泌产物AngiotensinIIzonaglomerulosa15%aldosterone血管紧张素II球状带醛固酮zonafasciculata75%cortisolACTH束状带皮质醇Adrenocorticotropiczonareticularis7%androgensHormone网状带雄激素sympatheticnevousmedullaadrenaline(E85%)交感神经系统髓质肾上腺素肾上腺结构及功能示意图糖皮质激素的合成糖皮质激...
