烟雾病烟雾病梅河口市新华医梅河口市新华医院院烟雾病烟雾病•定义定义•烟雾病烟雾病(moyamoyadisease,MMD)(moyamoyadisease,MMD)又称脑又称脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑前、中动脉起始部（前循环）狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。影似吸烟吐出的烟雾故名。•19551955年年,,日本学者首先报道了日本学者首先报道了MMDMMD的脑血管造影情况的脑血管造影情况•全世界国家均有发现全世界国家均有发现,,但主要发生在但主要发生在日日本及亚洲本及亚洲国家。国家。•两个发病年龄高峰，儿童两个发病年龄高峰，儿童1010岁以下，岁以下，平均为平均为33岁，成人岁，成人20-3020-30岁。性别无明岁。性别无明显差异显差异病因和病理病因和病理•病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫病因不明：遗传和环境因素炎症后的自身免疫性反应可能导致脑血管的闭塞性病变性反应可能导致脑血管的闭塞性病变•病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁病理：狭窄血管内膜增厚，脂质物沉积，管壁内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，内弹力层断裂、曲折，中层平滑肌明显变薄，外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增外膜无明显改变；脑底动脑及深穿支代偿性增生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管生，形成丰富的侧支循环交织成网，异常血管网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性网管壁菲薄，管腔扩张，甚至形成粟粒状囊性动脉瘤，可破裂出血。动脉瘤，可破裂出血。临床表现临床表现1.1.缺血组缺血组•(1)(1)发病年龄相对较轻，平均年龄发病年龄相对较轻，平均年龄18.418.4岁，多见于儿岁，多见于儿童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。童及少年，多呈急性发病，也有亚急性发病者。(2)(2)临床上可表现为脑血栓，也可出现临床上可表现为脑血栓，也可出现TIATIA，患者常有，患者常有多次卒中发作史。多次卒中发作史。(3)(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，精神不振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出振，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫现另一侧肢体瘫痪，肢体瘫痪多为不全瘫，也有全瘫者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假者，优势半球病变可出现失语，病灶多发者可出现假性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约性球麻痹，精神障碍，智力减退或痴呆，约40%40%的患的患者伴有癫痫发作。者伴有癫痫发作。(4)(4)在在CTCT或或MRIMRI检查时，检查时，80%80%可见脑内多发梗死灶。可见脑内多发梗死灶。临床表现临床表现•2.2.出血组出血组(1)(1)发病发病年龄年龄多较缺血组为多较缺血组为晚晚，平均发病年龄，平均发病年龄33.133.1岁，岁，以青壮年为多。以青壮年为多。(2)(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜蛛网膜下下出血，出血，原发性脑室原发性脑室出血及出血及脑叶脑叶出血，以上出血，以上33种出血种出血占本病颅内出血的占本病颅内出血的78%78%～～90%90%，少见者为壳核出血，，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。丘脑出血及尾核头出血。(3)(3)常以常以头痛，恶心呕吐起病头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度，部分患者可有不同程度的的意识障碍意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。出血相同。诊断诊断•脑血管造影可确诊：表现为颈内动脉床突上段脑血管造影可确诊：表现为颈内动脉床突上段狭窄或闭塞；在脑底部纤细的异常血管网，呈狭窄或闭塞；在脑底部纤细的异常血管网，呈烟雾状；广泛的血管吻合。烟雾状；广泛的血管吻合。•头颅头颅CTCT和和MRIMRI可显示脑梗死、脑萎缩或脑可显示脑梗死、脑萎缩或脑（室）内出血铸...
