过敏性紫癜理论1VIP免费

第九章免疫性疾病内蒙古医学院附属医院儿科讲授内容：第六节幼年类风湿性关节炎第七节过敏性紫癜自学内容：第五节风湿热第八节川崎病教学目的与要求：了解幼年类风湿性关节炎的病因和发病机理。了解过敏性紫癜的病因、发病机制和病理。掌握幼年类风湿性关节炎的临床表现、诊断和治疗掌握过敏性紫癜的临床表现、诊断和治疗了解过敏性紫癜的鉴别诊断第七节过敏性紫癜ANAPHYLACTOIDPURPURA概述过敏性紫癜（anaphylactoidpurpura)又称许兰-亨诺血管炎(Schonlein-Henochvasculitis)，亨-舒综合征（Henoch-SchonleinSnydrome)。是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现是本病的重要特征。尤以皮肤紫癜最有特点。病因etiology尚不清楚，可能与以下因素有关：（一）感染细菌病毒寄生虫（二）食物牛奶鸡蛋鱼虾（三）药物抗生素磺胺类解热镇痛剂（四）其他花粉虫咬预防接种发病机制pathogenesis各种刺激因子具有遗传背景的个体B淋巴细胞克隆扩增大量IgA和IgG系统性血管炎遗传免疫异常环境发病病理改变pathology1.全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变，皮肤真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死，肠道因微血管血栓形成出血坏死。病理改变2.肾脏改变多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，亦可见新月体形成。严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。局部的纤维化新月体的形成病理改变3.免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积病理改变4.其他：关节受累时可见滑膜片状出血；肺、胸膜、心脏、肝、及颅内血管受累时，分别出现肺血管周围炎、心肌炎、肝损害、颅内出血等改变。临床表现clinicalmanifestations本病多见于7~14岁儿童。多急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主，约半数患儿有关节肿痛或腹痛。在起病前1~3周长有上呼吸道感染史。临床表现1.皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现，最多见于下肢和臀部，对称性分布，分批出现，严重者延及上肢和躯干。紫癜大小不等，正紫红色，高出皮肤，可伴有荨麻疹、多形红斑血管性水肿，少数重整的紫癜可融合成大疱以致出血性坏死，出现溃疡。一般1~2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周至数月。临床表现2.消化道症状：较为多见，约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，最常见症状为腹痛，可反复出现阵发性脐部绞痛，也可波及全腹，同时伴有恶心、呕吐、呕血和便血，有的还发生在皮肤紫癜出现以前，是由于肠道病变引起肠蠕动增强或痉挛所致。偶尔发生肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。临床表现3.关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎；关节肿痛或肿胀，多累及膝、踝、肘等关节，可单发，亦可多发，有积液，可同时伴有活动受限，成一过性，多在数日内消失，不遗留关节畸形。临床表现4.肾脏表现：国内报道约30%~50%的患儿出现肾脏损害。常在紫癜后2~4周内出现，也可出现在紫癜消失后或疾病的静止期，症状轻重不一。多数患者出现肉眼或镜下血尿，蛋白尿，或管型尿；伴有血压增高和浮肿，称为紫癜性肾炎；大多数患儿多能完全恢复，约6%发展为慢性肾炎，偶尔发展为急性肾功能衰竭死于尿毒症。临床表现5.其他症状：中枢神经系统病变是本病潜在威胁之一；偶可发生颅内出血，导致失语、瘫痪、昏迷、惊厥，肢体麻痹；此外，还可出现肌肉内、结膜下及肺出血、反复鼻衄、心肌炎及睾丸炎。实验室检查laboratorytest无特异性血小板计数、出血和凝血时间、血管退缩试验和骨髓检查均正常。约半数患儿的毛细血管脆性试验阳性。紫癜性肾炎尿检和肾小球肾炎相类似。有消化道症状的患儿，可有大便潜血阳性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM浓度增高。诊断diognosis皮肤紫癜症状典型者，如双下肢伸侧和臀部分批出现，对称分布，大小不等，诊断并不困难，急性腹痛、关节痛及尿液改变对诊断有较大帮...