中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com脊柱裂产前诊断：我们能做多好？謝紅寧Hong-ningXie中山大學附屬第一醫院TheFirstAffiliatedHospitalSunYat-senUniversity中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com卫生部《产前诊断技术管理办法》（卫基妇发[2002]307号）超声产前诊断应诊断的严重畸形•无脑儿•脑膨出•开放性脊柱裂•胸腹壁缺损内脏外翻•单腔心•致命性软骨发育不全中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com关于脊柱裂分类：传统外科分类有无内容物膨出隐性显性脊膜膨出脊髓外露脊髓脊膜膨出脊髓膨出脊髓纵裂终丝增粗皮毛窦尾椎退化征脊膜膨出脂肪脊髓脊膜突出脂肪脊髓裂终丝脂肪瘤脊髓囊状扩张中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com有无皮肤缺损闭合性开放性有包块无包块脊膜膨出脊髓外露脊髓脊膜膨出脊髓膨出脊髓纵裂终丝增粗皮毛窦尾椎退化征脊膜膨出脂肪脊髓脊膜突出脂肪脊髓裂终丝脂肪瘤脊髓囊状扩张中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com开放性？闭合性？中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com开放性？闭合性？ChiariII中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comMeningocele脊膜膨出Lipomyelomeningocele脂肪脊髓脊膜膨出Lipomyelocele（lipomyeloschisis）脂肪脊髓膨出Terminalmyelocystocele末端脊髓囊状膨出有包块型闭合性脊柱裂——局部皮肤完整，椎管内成分部分膨出中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com脂肪脊髓脊膜膨出/脂肪脊髓膨出Lipomyelomeningocele/Lipomyelocele：——脂肪和脊髓组织形成皮下包块，突出于椎管外•脂肪脊髓脊膜膨出：脂肪-基板界面位于神经管外•脂肪脊髓膨出：脂肪-基板界面位于神经管内中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comlaishunqing•脂肪脊髓脊膜膨出：脂肪-基板界面位于神经管外•脂肪脊髓膨出：脂肪-基板界面位于神经管内中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com末端脊髓囊状膨出：局部皮肤完整，脊髓和蛛网膜从尾部裂口处疝出中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com无包块型闭合性脊柱裂——局部皮肤完整，椎管内成分不膨出隐性椎弓裂椎管或脊髓内脂肪瘤终丝脂肪瘤终丝紧张：脊髓栓系脊髓过长永存终室小肠瘘神经-原肠囊肿脊髓纵裂皮毛窦尾椎退化综合征节段性脊椎发育不良中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com椎管内脂肪瘤中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com终丝脂肪瘤中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com终丝紧张：脊髓栓系——脊髓圆锥下移，终丝变短变粗（2mm）：出生后标准中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com永存终室：——终丝以上中央管扩张，合并脂肪瘤或脊膜膨出时方有意义中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com皮毛窦：表面皮肤与椎管间有隧道相连中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com尾椎退化综合征：——尾椎短小椎体缺如多伴复杂畸形（泄殖腔畸形）中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com节段性脊椎发育不良中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com摘自：Tortori-DonatiP,etal.Neuroradiology(2000)42:471-491脊髓纵裂Split-cordmalformations(SCM)•Diastematomyelia脊髓裂•Diplomyelia双脊髓中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com隐性17例显性54例闭合性28例开放性43例有包块无包块43例17例11例皮肤完整有无膨出脊柱裂产前诊断：我们能做多好？•中山大学附属第一医院10年71例的经验（2003-2012）中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comHowtodo?中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comHowtodo?中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comliumanliCASE1中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comhuyanxingCASE2中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.comCASE3Lianlian中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.commaixiaoqingmingzhuCASE4CASE5中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.commahongdCASE6中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com•开放性脊柱裂零漏诊：规范检查注意头颅脊柱•胎儿期脊柱裂可动态变化，各孕期有不同表现•胎儿脊柱裂分类复杂，各类别之间可互相转化•脊髓圆锥是筛查骶尾部神经管异常的重要标志中山大学附属第一医院谢红宁hongning_x@126.com
