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病因和发病机制1．支气管．肺组织感染婴幼儿期支气管一肺组织感染是支气管扩张最常见的病因。支气管内膜结核、吸入腐蚀性气体、支气管霉菌感染均可引起支气管扩张。2．支气管阻塞肿瘤、异物、感染、支气管周围肿大的淋巴结、肺癌压迫等都可引起支气管阻塞，导致支气管扩张。3．先天性发育缺损和遗传因素少见，如巨大气管-支气管症等。与遗传有关的肺囊性纤维化、遗传性仪、一抗胰蛋白酶缺乏症等可伴支气管扩张。4．全身性疾病如类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、HIV感染、黄甲综合征等可合并支气管扩张。7版内科学已经删除该知识点。干性支气管扩张肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，可导致支气管变形扩张，由于多发生在上叶，引流较好，痰量不多或元痰，称干性支气管扩张。中叶综合征由于右肺中叶支气管细长．有内、外、前三组淋巴结围绕，常因非特异性或结核性淋巴结炎而压迫支气管，引起右中叶不张和反复感染，称中叶综合征。病理支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变，受累管壁的结构，包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代。扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物，其外周气道往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代。支气管扩张包括柱状扩张、囊状扩张和不规则扩张(此段7版内科学已完全更改)。病理生理及临床表现1．好发部位左下叶和左舌叶支气管。2．肺功能的改变早期的局限性病变可无异常表现。病情加重时，出现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。最终出现肺动脉高压，肺心病。3．临床表现及与肺脓肿的比较详见本讲义《内科学》第1章·感染性肺疾病。辅助检查和鉴别诊断1．胸片早期轻症者无特殊发现。双轨征——支气管柱状扩张的典型x线表现；卷发样阴影——支气管囊状扩张的典型x线表现。2．支气管造影可确诊。可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度。为高分辨CT(HRCTl(HRcT)出现前的常用确诊方法。3．胸部CT显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改变。HRCT能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构，现在已基本取代支气管造影。4．鉴别诊断支气管扩张应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿和弥漫性泛细支气管炎等相鉴别。治疗7版已更新1．治疗基础疾病对活动性肺结核伴支扩应抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。2．控制感染是急性感染期的主要治疗措施。3．改善气流受限使用支气管舒张剂，可改善气流受限，并帮助清除分泌物。4．清除气道分泌物使用化痰药物和胸部物理治疗(如振动、拍背、雾化吸入和体位引流等)，均有助于清除气道分泌物。5．手术其手术指征为：反复呼吸道急性感染或大咯血患者，病变范围局限，药物治疗不能控制的大咯血。手术前必须明确出血部位。肺脓肿1．病因和感染途径感染途径病原菌吸人性肺脓肿(最多见，占60％)多为厌氧菌(占90％)、放线菌属血源性肺脓肿金黄色葡萄球菌(最多见)、链球菌、表皮葡萄球菌继发性肺脓肿：某些细菌性肺炎支气管扩张、囊肿、阻塞支气管肺癌肺结核空洞邻近器官感染、阿米巴肝脓肿溃破金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、肺炎克雷白杆菌一一一2．好发部位吸人性肺脓肿——右肺(单发)血源性肺脓肿——两肺外野(多发)吸人性肺脓肿：仰卧位——上叶后段或下叶背段原发性肺结核——上叶下部或下叶上部近胸膜吸人性肺脓肿：坐位——下叶后基底段继发性肺结核一上叶尖后段和下叶背段吸人性肺脓肿：右侧卧位——右上叶前段或后段支气管扩张——左下叶和左舌叶支气管3．临床表现及治疗注意与支气管扩张鉴别。肺脓肿支气管扩张发病年龄壮年，男多于女儿童或青年起病缓急70％一90％为急性起病多慢性经过典型表现高热、咳嗽、咳大量脓臭痰慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血痰液特性量多(可达300—500ml／d)脓性臭味痰放置后分3层按痰液量分轻中重度，急性感染时可达数百mL／d合并感染时呈黄绿色臭脓痰放置后分4层：上层为泡沫，下悬脓性粘液，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物咯血1／3病例，血源性肺脓肿极少咯m500％一70％患者反复咯血，血量不等体征体征与脓肿大小和部位有关慢性肺脓肿常有杵状指(趾)早期或干性支扩无异常体征；病重或继发感...