系统性红斑并血小板减少1例VIP专享VIP免费

系统性红斑并血小板减少1例•福建医科大学附属第二医院•免疫内科•专硕：康儒典•学号：2151003218•患者刘某，39岁，年轻女性，慢性病程；•主诉：颜面部红斑伴口干2年余，乏力、气促1个月。病史简介：•2年前因“颜面部红斑伴口干”于我院查“ANA斑点型1:320；ENA谱：抗RNP抗体（++），抗SM抗体（+），抗SSA抗体（+++），抗Ro-52抗体（+++），抗RIB抗体（+++）；Coombs试验（+），C30.41g/L，C40.051g/L;ACL（-），ESR50mm/H，尿蛋白68m/24h，血常规：WBC2.5*10^9/L，HB76g/L，PLT88**10^9/L，干眼及唇腺活检提示SS，诊断SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；予以“甲强龙60mgqd、纷乐0.2gbid”，血小板波动于（70-80）*10^9/L，后规律服用“美卓乐8mgqd、HCQ0.2tid”，血细胞控制尚可。病史回顾•半年前因“阴道不规则流血1年”于诊断为“宫颈癌IIa期结节型”，于省肿瘤医院行放化疗后出现血小板减少至66*10^9/L，伴牙龈出血，曾予以“特尔康”治疗无效，查血常规：WBC4.2*10^9/L，Hb85g/L，血小板59*10^9/L，考虑狼疮活动可能，予以“美卓乐30mgqd联合CsA75mgbid+达那唑0.2gbid，门诊规则随访。后因肝损害停用CsA；现病史2015-9-3因"查血小板仍减少"入住我院•血常规：WBC7*10^9/L，NE65.7%，Hb81g/L，PLT75*10^9/L，生化全套：ALT：36IU/L，AST28IU/L，碱性磷酸酶183IU/L，r-谷胺酰转肽酶111IU/L，ANA胞浆（+）1:100，ENA抗SSA抗体（+++），抗Ro-52（+++），抗RIB（+++），Cooombs试验（-），骨髓细胞学提示：三系增生活跃伴巨核细胞增生，自免肝指标：抗线粒体抗体亚型乙型（+），抗肝/肾微粒体I型抗体（-），抗核骨架蛋白抗体弱阳性，抗核糖体抗体（-），抗肝细胞溶质抗原1型抗体弱阳性，抗可溶性肝抗原/肝-胰抗原抗体（-）；肝纤维化：透明质酸（HA）236.47mmol/L，三型前胶原N端肽（PIIIP）36.71ng/mL，IV胶原（CIV）35.92ng/mL，层粘连蛋白（LN）14.74，甘胆酸（CG）10.07ng/ml，•诊断为：SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，予以“甲强龙40mgqd、HCQ0.2tid”抗炎、达那唑、“优思弗”利胆等处理后好转，门诊规律服用“美卓乐16mgqd，HCQ0.2bid，查血常规：WBC7*10^9/L，RBC3.17*10^9/L，Hb63g/L，PLT108*10^9/L。•1个月前乏力、气促，伴有黑便，成型，量约60-70mL，1天1次，血常规：WBC6.9*10^9/L，RBC3.17*10^9/L，Hb42g/L，PLT166*10^9/L。门诊拟“1、SLE并继发性SS；免疫性全血细胞减少症；原发性胆汁性肝硬化，2、消化道出血原因待查；3、宫颈癌II2a期放化疗史后”收住。•既往史：痔疮病史10余年，未行治疗。既往曾有两次住院查尿常规提示泌尿系感染，予以抗感染处理。未诉特殊不适。•月经史：LMP2015-11-20•家族史：父亲及弟弟因“SLE”过世，母亲因“肺癌”过世。•查体：生命征：T36.8℃，P108次/分，R20次/分，BP134/86mmHg，右下肢可见一瘀斑，余未见异常。查体：免疫学指标：•ANCA（-），MPO-ANCA（-），PR3-ANCA（-）•ACL（-），抗B2-GP1（-），Coombs试验（-）•T淋巴细胞亚群：CD373%，CD428.1%，CD844.2%，CD4/CD80.64；淋巴细胞亚群正常。•补体C30.5g/L，C40.147g/L，铁蛋白：682.475→>3000ng/mL•PCT48.812ng/mL→1.195（核医学）0.76（检验）（1-28）•TNF-a0.75fmol/mL，IL-1B0.34ng/mL，IL-26.45ng/mL，ESR：6mm/H→35mm/H→10mm/H，CRP：→44.9mg/L→4.77mg/L，检查病原学检查：病毒全套（-），乙肝两对半HPV及其DNA拷贝数（-），核酸E6、E7检测（-）血培养+药敏：（-）→大肠埃希菌，对头孢类、拜复乐敏感→（-）尿培养+药敏：（-）→屎球肠菌，对替加环素敏感（标本污染）→（-）尿常规：BLD（+）→（+），LEU（++）→（-），PRO（-）→（-），细菌计数5989.6/UL→（-），白细胞计数123.99/Ul→（-）器械检查：•胸部CT提示：双侧少量胸腔积液•床边ECG：窦性心动过缓。•床边胸部正侧位片：卧位心影增大，双肺纹理增多。•12-5电子肠镜：慢性胃炎，黏膜贫血貌。•12-9结肠镜：回肠以上部位消化道出血可能性大•胶囊内镜：小肠弥漫充血、出血灶。器械检查：•外周血病态细胞：罕见破碎红细胞→泪滴红细胞•骨...