特发性血小板减少性紫癜VIP专享VIP免费

第四十一章特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)陕西中医药大学第一临床医学院岳黎明学时数2学时第五篇血液系统疾病CompanyLogowww.themegallery.com讲授内容概述1病因与发病机制2临床表现及实验室检查3诊断与鉴别诊断4治疗4特发性血小板减少性紫癜•紫癜性疾病发病•占出血性疾病的1/3范围•血管性紫癜：由血管壁结构或功能异常所致•如单纯性紫癜、感染性紫癜范围•血小板性紫癜：由血小板原因导致•①血小板减少：再障、白血病、脾亢、免疫性血小板减少型紫癜•②血小板功能异常：血小板病、血小板无力症、原发性血小板增多症1.1概述1CompanyLogowww.themegallery.com定义：ITP或称免疫性血小板减少性紫癜，是一组细胞+体液免疫介导的PLT过度破坏、生成受抑所致的出血性疾病。ITP概述主要特征：①血小板减少②皮肤粘膜内脏出血③巨核细胞成熟障碍④抗血小板自身抗体ITP概述1•特发性血小板减少性紫癜CompanyLogowww.themegallery.com血小板除衰老外，在生理性止血时，本身解体并释放全部活性物质时消耗四三二一1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜是从骨髓成熟的巨核细胞胞质裂解脱落的具有生物活性的小块胞质血小板从原始巨核细胞到释放血小板入血需要8-10天进入血液的血小板约2/3存在于外周循环，其余储存在肝脏和脾脏五血小板进入血液后，寿命为7-14天，衰老的血小板在脾、肝、肺组织中被吞噬破坏•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1•特发性血小板减少性紫癜1.2血小板的生成和调节1正常增殖过程中，巨核细胞的成熟过程是：原始细胞幼稚细胞颗粒型产板型巨核细胞脱去PLT裸核消失特发性血小板减少性紫癜是这样滴！！！ITP发生幼稚型颗粒型产板型PLT巨核细胞成熟障碍•特发性血小板减少性紫癜1.3活化血小板表面的粘附力1•特发性血小板减少性紫癜1.4血液细胞成分的电子显微图像1•特发性血小板减少性紫癜1.5生理性止血的过程1①生理性止血是机体重要的保护机制之一②多因子和机制相互作用，维持精确平衡的结果③包括血管收缩、血小板血栓形成、血液凝固三个过程④三个过程相继发生并相互重叠、密切相关⑤血小板在生理性止血过程中居于中心位置•特发性血小板减少性紫癜2.1病因：不明，与下列因素有关252341感染：细菌或病毒；80%ITP发病前有上感；感染后加重，病毒感染后发生免疫因素：①PLT生存期缩短，②有PLT相关抗体；③免疫抑制治疗有效肝脾的作用：①产生PAIg的部位；②肝脾是破坏血小板的场所巨核细胞成熟障碍：PAIg还作用于巨核细胞，造成巨核细胞成熟障碍雌激素：①ITP以40岁前女性多见；②雌激素有抑制血小板生成作用；③增强单核巨噬细胞对带有抗体的血小板吞噬作用•特发性血小板减少性紫癜2.2ITP：发病与免疫因素2•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3特征具体表现起病成人ITP一般起病隐匿出血倾向皮肤、黏膜出血-瘀点、紫癜、瘀斑、外伤后不易止血鼻出血、牙龈出血也较常见严重内脏出血少见，但月经过多较常见乏力是ITP的临床症状之一，部分患者表现的更为明显血栓形成倾向ITP不仅是一种出血性疾病，也是一种血栓前疾病其他长期月经过多可出现失血性贫血•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3•特发性血小板减少性紫癜3.1临床表现3急慢性ITP的区别急性ITP慢性ITP发病年龄儿童50%＜40岁女青年病史1-2w前有上感史（80%）无法确定发病时间起病急缓临床表现皮肤出血有有粘膜出血鼻出血，牙龈出血鼻出血，牙龈出血内脏出血呕血便血咯血尿血阴道出血呕血便血咯血尿血阴道出血脾肿大无可有轻度脾肿大PLT数目＜20×10*9/L＜20×10*9/L骨髓巨核细胞数量N/轻度增高显著增高骨髓巨核细胞发育明显障碍轻度障碍•特发性血小板减少性紫癜3.2实验室检查3PLT计数减少，平均体积增大，功能正常，血小板动力学无明显加速BT出血时间（BT）延长，血块收缩不良-凝血时间（CT）正常骨髓巨核细胞—骨髓巨核细胞数量正常或增加；巨核细胞成熟障碍，幼稚型、颗粒性巨核细胞↑，产板型↓↓＜30%；红系、粒系、单核系正常抗体血小板相关抗体（PAIg）、血小板相关补体阳性贫血可有不同程...