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支气管扩张概述支扩是支气管慢性化脓性疾病。系由于呼吸道急、慢性炎症及支气管阻塞等引起支气管组织结构较严重的病理性破坏，支气管呈现不可复原性的扩张与变形临床表现：慢性咳嗽、大量脓痰、反复咯血、经常感染。儿童与青年发病多病因与发病机制主要原因是支气管—肺感染与支气管阻塞。支气管、肺组织的反复感染，损害支气管粘膜、肌层及软骨，致弹性减弱，分泌物的排出受影响、淤积而使管腔阻塞。引流不畅使感染进一步加重，感染与阻塞互为因果，终致支气管支架结构破坏，在周围肺组织纤维化的牵拉，及胸内压因阻塞性肺不张而压力失衡的作用下，支气管管腔、扭曲、扩张婴幼儿支气管细长，管腔窄细，在患麻疹、百日咳、流感等合并支气管炎时极受损、阻塞，而发生扩张左下叶支气管细长，位置低，感染时常引流不畅，因而发病率最高。舌叶支气管开口邻近下叶背段，易为左下叶感染所累及，故两叶支气管同时扩张并不多见。结核病所致支扩，多在双上肺及下叶背段。右肺中叶支气管口有多簇淋巴结，炎症时兖血水肿可压迫支气管、造成感染、阻塞和肺不张，常并发支气管辖扩张，即所谓的中叶综合症病理扩张的支气管壁全层均遭破坏，可出现粘膜溃疡，纤毛柱状上皮鳞状化生或萎缩，观层及软骨受损，纤维组织增生，管腔变形、扭曲、扩张临床表现多见于青、少年，早期无自觉症状，随病情加重可出现典型表现:1．慢性咳嗽、大量脓痰：每日痰量100~400ml，久置有分层现象：上层为泡沫，中层为浆液或浆液脓性，下层为坏死组织。若有厌氧菌感染，痰可恶臭。2．反复咯血：50~70%的病人有咯血病史。咯血量和病变程度有时不呈下相关。有些病人仅有咯血而无咳嗽、咳痰病史称为干性支气管扩张。咯血最见的诱因为感染3．全身表现：抵抗力下降，易患难与共感冒及呼吸道感染，在缓解期时可无明显的全身症状，病情加重时除咳嗽、咳痰、咯血加重外还可出现发热、头痛、全身疼痛、乏力等。病程较长者可出现贫血、营养不良等到，并发肺纤维化、肺气肿、肺心病者可出现气促、浮肿等症状4．体征：随病情发展可在肺的下部、背部闻及固定部位的局限性啰音，即咳嗽、咳痰后啰音暂时减少或消失，以后又在该部位出现。可有发绀实验室与辅助检查1．实验室检查：急性感染时WBC及中性粒细胞计数可增高。2．X线检查：肺纹理粗重紊乱，出现多个不规则环状透光阴影或出现蜂窝状、卷发状阴影。合并感染时阴影内可见小的液平面，提示支气管囊扩张。3．纤维支气管镜检查诊断与鉴别诊断1．诊断：慢性咳嗽、大量脓痰、反复嚷血、反复感染，结合儿童时期呼吸系统感染病史以及固定性局限性湿啰音，是诊断的主要依据。X线有生要意义，支气管造影可确诊2．鉴别：慢性支气管炎：反复咯血史少见，肺结核：常有低度热、盗汗症状。肺脓肿：起病较急，全身中毒症状明显。先天性肺囊肿治疗1．控制感染：急性期：青霉素可与氨基糖苷类如阿米卡星或庆大联用。如痰有臭味，多有厌氧菌感染，可用甲硝唑（灭滴灵）0.5g，2~3次/日；或替硝唑0.4~0.8g，每日2次。其他抗生素如头孢类、大环内酯类，四环素类可酌情合理选用。缓解期：可不必抗生素常规治疗2．清除痰液：是控制感染、减轻全身中毒症状的关键。体位引流：采取适当体位，使支气管扩张部位在上，其开口下，以使痰液顺势而下，从扩张部位排除到支气管而咳出。具体方法：A若中叶支气管扩张，可将床脚抬高30cm左右，取头低脚高仰卧位。B若病变在下叶，床脚抬高，仍为头低脚高位，要交替取俯卧及仰卧位。C若病变在上叶，则取坐位。注意事项：A在体位引流时，嘱病人深呼吸，间歇用力咳嗽，并拍背。B体位引流之前可进行雾化吸入，雾化液可用生理盐水或碳酸氢钠等，可加入庆大、α-糜蛋白酶、平喘药等。C体位引流每日2-4次，每次15-30分钟祛痰剂：可用溴已新16mg;复方氯化铵合剂10ml溴环已胺醇30mg日3次。纤维支气管镜治疗：经体位引流或应用祛痰剂后仍有大量痰液不能排出甚至阻塞气道者，可在BAL直视下抽排脓痰、清除阻塞3．咯血治疗：大咯血必须积极抢救。最重要的环节是防窒息。应迅速清除呼吸道及口腔积血，...