我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案2012,上海)VIP免费

中华胰腺病杂志2012年12月第12卷第6期ChinJPanereatol，December2012，Vo1．12，No．6我国自身免疫性胰腺炎共识意见(草案2012，上海)《中华胰腺病杂志》编委会本共识意见(草案)依据我国自身免疫性胰腺炎的最近研究，并参考国际相关指南和研究进展，由《中华胰腺病杂志》编委会组织消化、内镜、影像、风湿免疫、病理、检验、内分泌、外科等多学科专家集体讨论形成。希望同道们参考并提出宝贵意见，以期提高我国自身免疫性胰腺炎的诊治水平。自身免疫性胰腺炎(autoimmunepancreatitis，AlP)是一种以梗阻性黄疸、腹部不适等为主要临床表现的特殊类型的胰腺炎。AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化、影像学表现胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著为特征。AIP是IgG4相关性疾病(IgG4一relateddisease，IgG4一RD)在胰腺的局部表现，除胰腺受累外，还可累及胆管、泪腺、涎腺、腹膜后、肾、肺等，受累器官也可见大量淋巴细胞、浆细胞浸润及IgG4阳性细胞。由于AIP易被误诊为胰腺癌而导致不必要的手术，近年来逐渐引起重视。此外，与IgG4无关的AIP亚型也渐得到公认，据此将AIP分为1型和2型。因我国2型AIP少见，本文如无特别说明，所述AIP均指1型AIP。一、概述历经几十年研究，对AIP的认识逐渐清晰。1961年Sarles等首次报道慢性胰腺炎(chronicpancreatitis，CP)患者合并高一球蛋白血症，认为这种胰腺炎与自身免疫相关，并将其称为原发性硬化性胰腺炎；上世纪7O年代有研究者报道干燥综合征(SjtigrenSsyndrome，SiS)合并的胰腺炎及胰腺肿块经类固醇激素治疗后好转；1992年Toki等报道4例cP患者主胰管弥漫性不规则狭窄，与一般的cP胰管扩张不同；1995年Yoshida等正式提出AIP的命名，至今已被广泛接受。近年来，AIP病例报道不断增多，对AIP的认识逐渐深入，两种AIP亚型的异同更加明确(表1)，各国AIP诊断标准相继问世，为AIP的临床诊治及基础研究提供了重要依据。二、流行病学AIP在全球各地区散在分布，目前13本报道AIP最多，欧美、韩国也有较多报道。我国近年来关于AIP的报道逐渐增多，已有300余例，大陆、台湾均见报道，香港、澳门迄今尚无报道。AIP在全球人群的发病率尚不清楚。2007年日本的全国调查估计其年发病率为0．9／10万。目前全球所报道AIP以1型为主，亚洲2型AIP少见，欧美2型AIP相对多见DOI：10．3760／cma．j．issn．1674-1935．2012．06．017通信作者：李兆申，上海第二军医大学长海医院消化内科200433Email：zhsli81890．net·标准与讨论·表11、2型AIP的比较(20％一30％)。国外报道的AIP病例数约占同期CP的2％一10％，我国报道的这一比例为3．6％一9．7％。AlP的男女患者比例约为2：1，多见于老年人，大部分患者初次发病年龄超过50岁，但也可于青少年期发病。AIP易被误诊为胰腺癌，为因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2．5％左右。三、发病机制AIP患者常伴血清-y-球蛋A、IgG或IgG4水平升高，组织病理学可见胰管周围大量淋巴细胞、浆细胞浸润，激素治疗有效，提示AIP的发生与自身免疫机制有关，但其病因及具体发病机制尚不清楚。(一)体液免疫AIP患者常出现胰腺外器官受累且病理所见相似，提示胰腺与这些器官(涎腺、胆管以及肾小管等)之间可能存在共同抗原。基于胰腺、涎腺、胆管以及远端肾小管均有碳酸酐中华胰腺病杂志2012年12月第12卷第6期ChinJPanereatol，December2012，Vo1．12，No．6表2国际共识中1型AIP诊断证据分级·4l5标准1级(高度提示)2级(支持)P胰腺实质(parenchyma1)影像学D胰管(duct~)影像学S血清学(serology)OOI其他脏器受累(otherorganinvolvement)H胰腺组织学(histology)Rt’激素治疗效果(responsetotherapy)典型表现：弥漫性增大伴有延迟强化(部分伴有包膜样边缘)主胰管较长(>1／3全长)或多发的狭窄，且近段无明显扩张IgG4水平大于2倍正常上限a或ba．胰腺外器官组织病理学表现包括以下任意3条：(1)淋巴细胞、浆细胞显著浸润，无粒细胞浸润；(2)席纹状纤维化；(3)闭塞性静脉炎；(4)大量IgG4阳性细胞(>10个／高倍视野)b．典型的影像学表现(至少1条)：(1)节段性／多发的肝门...