心肌病的诊断与治疗心肌病的诊断与治疗北京积水潭医院北京积水潭医院心内科心内科心肌病的定义心肌病的定义心肌病心肌病是一组异质性心肌疾病，由不是一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械同病因（遗传性病因多见）引起心肌机械和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥和（或）心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。其厚或扩张。其临床表现临床表现为心脏扩大、心律为心脏扩大、心律失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死失常、栓塞及心力衰竭等。最终心脏性死亡或进行性心衰。亡或进行性心衰。心肌疾病的分类——当代心肌病分类1.1.遗传性遗传性：：（（11）肥厚性心肌病（）肥厚性心肌病（HCMHCM））（（22）致心律失常性右室发育不良性心肌病）致心律失常性右室发育不良性心肌病（（33）心肌致密化不全）心肌致密化不全（（44）糖原贮积病）糖原贮积病（（55）传导系统疾病）传导系统疾病（（66）线粒体疾病）线粒体疾病（（77）离子通道病：长、短）离子通道病：长、短QTQT间期综合征，间期综合征，BrugadaBrugada综合征综合征心肌疾病的分类22、、混合型心肌病混合型心肌病（（11）扩张性心肌病）扩张性心肌病（（22）限制性心肌病）限制性心肌病心肌疾病的分类(美国2006年)3.3.获得性心肌病获得性心肌病(1)(1)炎症性心肌病炎症性心肌病(2)(2)应激性心肌病（心脏气球样变）应激性心肌病（心脏气球样变）(3)(3)围生期心肌病围生期心肌病(4)(4)心动过速性心肌病心动过速性心肌病(5)(5)酒精性心肌病酒精性心肌病内容一、扩张型心肌病特征解剖学心室扩大血动学收缩功能障碍二、肥厚型心肌病特征解剖学室壁肥厚血动学舒张功能障碍三、心肌炎扩张型心肌病扩张型心肌病内容一、病因二、病理三、病理生理四、临床表现五、检查六、诊断和鉴别诊断七、治疗扩张型心肌病扩张型心肌病定义定义是一类既有遗传又有非遗传原因造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。以左室收缩功能降低、进行性心力衰竭、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死流行病学流行病学epidemiologyepidemiology发病率：发病率：13-84/1013-84/10万（万（19/1019/10万我国）万我国）55年存活率年存活率15-50%15-50%。。扩张型心肌病：男性扩张型心肌病：男性>>女性女性扩张性心肌病病因扩张性心肌病病因散发性散发性–持续性病毒感染与自身免疫反应持续性病毒感染与自身免疫反应：柯萨奇病：柯萨奇病毒、毒、ECHOECHO病毒、流感病毒等病毒、流感病毒等..家族性：家族性：–遗传因素：遗传因素：25-50%25-50%的的DCMDCM有基因突变或家族遗传背有基因突变或家族遗传背景，景，已定位了26个染色体位点与该病相关，并从中成功找出22个致病基因1.肉眼:(1)心腔扩大(四心腔扩大)室壁相对薄(2)常有附壁血栓(3)冠状动脉及瓣膜正常2.镜下:(无特异性)心肌肥大,变性,纤维化混合出现扩张性心肌病病理扩张性心肌病病理这是一个巨大、扩张的左心室，整个心脏又大又软。是扩张型心肌病的典型特征。很多病例无明显病因（因此被称为“扩张型心肌病”）心脏很大呈球状，各房室都已扩张。摸上去非常软，心肌收缩能力下降。心脏功能下降以及心脏变大和扩张.•显微镜下可见有心肌纤维肥大(hypertrophy）•同时可见明显的黑色的细胞核•伴有心肌间质性纤维化扩张性心病病理生理扩张性心病病理生理1.1.血液动力学改变血液动力学改变::(1)(1)心腔扩大房室瓣相对关闭不全心腔扩大房室瓣相对关闭不全三尖瓣返流三尖瓣返流RAPRAP体循环淤血二尖瓣返流二尖瓣返流LAPLAP肺循环淤血(2)(2)心肌收缩无力心肌收缩无力EFEFCOCOCICI组织器官灌注不足2.附壁血栓：脱落肺栓塞体循环栓塞1.进行性心力衰竭(1)症状:活动后呼吸困难、端坐呼吸、肝大、水肿，晚期顽固性低血压。(2)体征:--心脏扩大的体征:--相对性二,三尖瓣关闭不全的杂音--S3,S4(75%)2.各种心律失常：症状,体征3.栓塞:相应的症状,体征4.猝死：心衰室颤栓塞扩张性心肌病临床表现扩张性心肌病临床表现1.X-ray:(1)心影明显扩大：心胸比例大于50%。(2)心脏搏动减弱(3)肺淤血或间质性肺水肿（4）肺动脉...
