嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿概述概述•嗜酸性肉芽肿（eosinophilicgranuloma,EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化，是朗罕氏细胞增多症的一种表现。•组织学特点：骨质破坏、朗罕氏细胞(Langerhanscell)增生及嗜酸性细胞浸润。•多发生于儿童及青少年，5-10岁多见。•发病率1/150万，男女发生率比例3:2•侵犯部位为骨骼、肺等。朗罕氏细胞朗罕氏细胞•朗罕氏细胞（LanghansCells):是来源于骨髓的免疫活性细胞，是一种不成熟的树突状细胞，是免疫反应中重要的抗原呈递细胞。•特征：胞浆内有一种独特的网球拍型小颗粒，称为伯贝克颗粒（Birbeckgranule）。朗罕氏细胞朗罕氏细胞朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•嗜酸性肉芽肿：又称局限性组织增生症X，是指局限于骨内的组织细胞增殖症，良性病变，病情较轻，预后良好，常见于颅骨、股骨、下颌骨、骨盆和脊柱，所占比例60-80%。朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•勒雪氏病（Letterer-SiweDisease）：又称急性播散性组织增生症X，属于爆发性，常见于3岁以下儿童，表现为发热，全身多处淋巴结肿大，肝脾肿大，累及多个腹腔脏器，常迅速致命，所占比例10%。朗罕氏细胞增多症的三种类型朗罕氏细胞增多症的三种类型•韩-雪-克氏病（Hand-Schűller-ChristianDisease）：又称慢性播散性组织增生症X，发病缓慢，多见于老年患者，典型的三联征是：尿崩症、突眼症、颅骨缺损。临床表现临床表现•起病缓慢，局部疼痛、肿胀，活动受限，或因病理性骨折就诊。XX线表现线表现•长管状骨：多见于骨干或干骺端，髓腔内溶骨性破坏，形成边界清楚的透亮区，周围硬化带包绕，多无明显骨膜反应。•脊柱：边界清楚的溶骨性破坏，有不同程度的椎体压缩，甚至成完全扁平的硬币状，很少累及相邻椎体，椎间隙一般正常。•颅骨：内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”。CTCT表现表现•椎体或附件有圆形的骨质缺损，可突入椎管内，边缘较清楚，无硬化环，扁平椎，可见椎旁软组织肿胀。MRIMRI表现表现•椎体或附件有圆形的骨质破坏区，T1WI可为低信号，T2WI高信号，扁平椎，部分病例出现椎旁梭形软组织影。化验化验•白细胞增多•嗜酸性细胞增多•血沉加快病例病例11•女性，4岁。病例病例22•男性，32岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例33•女性，10岁。病例病例44病例病例55•胸椎多椎体EG病例病例66组织学组织学•大体组织：质软，肉芽状，胶质样，色泽为灰红、褐色。•镜下：可见大量的朗罕氏细胞，胞浆内可见颗粒状小体（Birbeck’s颗粒）,混杂着许多嗜酸性粒细胞浸润，晚期后细胞数量减少，纤维组织增多。朗罕氏细胞朗罕氏细胞诊断诊断•临床表现•影像所见•病理活检治疗方法治疗方法•方法多样，包括放疗，化疗，手术，病灶内注射激素等，最佳治疗方法尚无定论。•总体来说，多以保守治疗为主，目的在于控制症状，保存患肢功能，避免远期并发症出现。•脊柱受累患者治疗多以保守为主，部分患者椎体高度可部分恢复。若出现脊柱不稳或神经功能障碍时考虑手术治疗。化疗化疗•PengXS(IntOrthop,2009）18例颈椎嗜酸性肉芽肿患者，化疗包括长春新碱，甲氨蝶呤，泼尼松，6-琉嘌呤，结果证实化疗是安全有效的，尤其是对于合并软组织肿块的脊柱病灶患者应作为首选方法。放疗放疗•JiangL(Spine,2010)研究发现放疗患者中可观察到椎体重建和椎体高度的部分恢复，认为小剂量的放疗对椎体单发病灶的患者是有效且安全的，且不影响儿童的椎体骨骺发育。常用放疗剂量：30-40Gy/3-4周。病灶内皮质激素治疗病灶内皮质激素治疗•RaabP(ZOrthopGrenzg,2000)报道病灶内注射甲强龙可作为孤立的骨病灶的治疗方法之一，效果确切，创伤较小，费用较低。手术手术•四肢骨：病灶范围大于骨骼宽度50%以上，有病理性骨折风险者可考虑外固定或手术内固定治疗。•脊柱：病灶引起脊柱显著的不稳定，畸形或压迫导致神经损伤出现可考虑手术治疗。一项研究表明：儿童术后的随访功能差于非手术组。病例病例77病例病例88•男性，20岁。预后预后•绝大多数嗜酸细胞肉芽肿预后良好，保守治疗可获...
