原发性醛固酮增多症七年制VIP免费

原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism）•原发性醛固酮增多症原发性醛固酮增多症（（Primaryhyperaldosteronism,Primaryhyperaldosteronism,PHAPHA，，PrimaryaldosteronismPrimaryaldosteronism，，PAPA））：：•是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，是由于肾上腺皮质发生病变从而分泌过多的醛固酮，导致水钠潴留，肾素导致水钠潴留，肾素--血管紧张素系统的活性受抑制血管紧张素系统的活性受抑制的综合征。临床以的综合征。临床以高醛固酮、高血压高醛固酮、高血压((两高两高))，低血，低血钾、低肾素活性钾、低肾素活性((两低两低))为特征。为特征。概述高血压患者中高血压患者中PHAPHA占占0.5%0.5%～～16%16%，平均，平均10%10%左右，左右，是继发性高血压最常见的病因。是继发性高血压最常见的病因。PHAPHA患病率与高血压严重度成正比患病率与高血压严重度成正比高血压高血压11级者级者PHAPHA约约1.99%1.99%；；高血压高血压22级者约级者约8.02%8.02%；；高血压高血压33级约级约13.2%13.2%。。顽固性高血压者顽固性高血压者PHAPHA的发生率可达到的发生率可达到17%17%～～20%20%。。发病年龄高峰为发病年龄高峰为3030～～5050岁，女多于男。岁，女多于男。概述•继发性醛固酮增多症：继发性醛固酮增多症：•肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等肾上腺皮质以外的因素，如血容量减少或肾脏缺血等影响肾素影响肾素--血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多。血管紧张素，导致继发性醛固酮分泌增多。概述原发性醛固酮增多症的发现原发性醛固酮增多症的发现OCT29OCT29，，1954ConnJW1954ConnJW在美国中部临床研究学会第在美国中部临床研究学会第2727次年会中首次报告次年会中首次报告患者患者34y,F34y,F，间歇抽搐，肌无力和麻痹，，间歇抽搐，肌无力和麻痹，Bp170/10Bp170/100mmHg,Na151,K1.60mmHg,Na151,K1.6，，Cl102Cl102，尿，尿AldoAldo排量增高，排量增高，手术切除右肾上腺腺瘤（直径手术切除右肾上腺腺瘤（直径4cm4cm）后，血压和生）后，血压和生化指标恢复正常化指标恢复正常ConnJW,JLabClinMed1955,45:3ConnJW,JLabClinMed1955,45:3特发性原醛症（特发性原醛症（IHAIHA））55%55%醛固酮分泌瘤（醛固酮分泌瘤（APAAPA））44%44%产生醛固酮的肾上腺皮质癌产生醛固酮的肾上腺皮质癌<1%<1%原发性肾上腺皮质增生症（原发性肾上腺皮质增生症（PAHPAH））<1%<1%糖皮质激素可抑制性原醛症（糖皮质激素可抑制性原醛症（GSH/GRAGSH/GRA））<1%<1%家族性原醛症（家族性原醛症（FHFH）未知）未知产生醛固酮的异位肿瘤罕见产生醛固酮的异位肿瘤罕见病因分型11、特发性醛固酮增多症（、特发性醛固酮增多症（IdiopathichyperaldIdiopathichyperaldosteronismosteronism，，IHAIHA））最常见的临床亚型，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球最常见的临床亚型，症状多不典型，病理为双侧肾上腺球状带增生。状带增生。曾认为占曾认为占PAPA的的10%10%～～20%20%，但，但ARRARR用于筛查后，其比例用于筛查后，其比例显著增加，约显著增加，约60%60%左右。左右。病因不明，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧病因不明，与垂体产生的醛固酮刺激因子有关，对血管紧张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激张素敏感，肾素虽受抑制，但肾素对体位改变及其他刺激仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。仍有反应，醛固酮分泌及临床表现一般较腺瘤轻。病因分类和病理病因分类和病理22、醛固酮瘤、醛固酮瘤（（Aldosterone-producingadenomaAldosterone-producingadenomass，，APAAPA））临床表现典型。曾认为占临床表现典型。曾认为占PHAPHA的的60%60%～～70%70%，但，但ARRARR用于筛查后，其比例约占用于筛查后，其比例约占40%40%～～50%50%。。醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素醛固酮分泌不受肾素及血管紧张素ⅡⅡ的影响。的影响。单侧占单侧占90%90%，其中左侧多见，双侧约，其中左侧多见，双侧约10%10%。。肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅肿瘤呈圆形、橘黄色，一般较小，仅11～～2cm...