血栓性微血管病的诊治VIP免费

血栓性微血管病的诊治血栓性微血管病的诊治复旦大学附属肿瘤医院监护室林琼华背景背景A16yearoldgirlA16yearoldgirlanemia,petechiae,feverandrenalinvolvementanemia,petechiae,feverandrenalinvolvement““Acutefebrile,anemiawithhyalinethrombosisofAcutefebrile,anemiawithhyalinethrombosisofterminalarteriolesandcapillaries”terminalarteriolesandcapillaries”MoschowitzMoschowitzArchInternMedArchInternMed1925;36:89-91925;36:89-9血栓性微血管病血栓性微血管病定义定义TMATMA（（ThromboticmicroangiopathyThromboticmicroangiopathy）以微血管性）以微血管性溶血性贫血，血小板减少为主要表现的一组临床溶血性贫血，血小板减少为主要表现的一组临床症候群。以内皮损伤为发病中心环节，以血管内症候群。以内皮损伤为发病中心环节，以血管内皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改皮下间隙增宽及血小板性血栓形成为主要病理改变变HUS血栓性微血管病TMATTPH因子突变硬皮病妊娠恶性高血压血管炎肿瘤/化疗其它移植血栓性微血管病血栓性微血管病血栓性微血管病溶血性尿毒症综合征溶血性尿毒症综合征（（HemolyticUremicSyndromeHemolyticUremicSyndrome，，HUSHUS）：微血管病性溶血）：微血管病性溶血性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征性贫血，血小板减少和肾功能衰竭三联征,,主要见于婴主要见于婴儿和儿童儿和儿童血栓性血小板减少性紫癜血栓性血小板减少性紫癜（（Thromboticthrombotytopenicpurpura,TTPThromboticthrombotytopenicpurpura,TTP）：）：HUSHUS三三联征并伴有联征并伴有NSNS症状和发热，主要见于成人症状和发热，主要见于成人HUSHUS病因病因感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤感染：大肠杆菌、志贺氏痢疾杆菌、肺炎链球菌、假单胞菌、伤寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、寒杆菌，柯萨奇病毒、埃可病毒、HIVHIV等等遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高遗传：多为常染色体隐性遗传，预后不良，病死率高药物：丝裂霉素（药物：丝裂霉素（MMCMMC，，2%-3%2%-3%）、顺铂、博来霉素、长春新）、顺铂、博来霉素、长春新碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、碱、阿糖胞苷、柔红霉素，口服避孕药物、抵克立得、噻氯匹定、奎宁奎宁继发性：继发于继发性：继发于SLESLE、链球菌感染后肾小球肾炎、、链球菌感染后肾小球肾炎、MPGNMPGN、肿、肿瘤、妊娠、实体器官（肾、心脏及肝）及骨髓移植后瘤、妊娠、实体器官（肾、心脏及肝）及骨髓移植后特发性：病因不明，病变可以复发，可有补体缺乏特发性：病因不明，病变可以复发，可有补体缺乏HUSHUS分型分型典型D+HUS（腹泻相关)非典型D-HUS（非腹泻相关）机制VTEC感染（Verotoxin-producingE.coli）补体旁路途径的调节异常年龄多见于儿童各年龄起病急骤隐匿前驱急性胃肠炎前驱症状不伴有腹泻前驱症状预后较好，不易复发较差，易复发发病机制发病机制VTECVTEC菌株感染及菌株感染及StxStx的细胞毒作用的细胞毒作用内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤内毒素和细胞因子参与内皮细胞的损伤血小板激活、内皮损伤血小板激活、内皮损伤vWFvWF因子异常因子异常VTECVTEC菌株感染菌株感染VTECVTEC菌株产生的志贺菌毒素（菌株产生的志贺菌毒素（StxStx）可以损害肠粘膜血管，）可以损害肠粘膜血管，引起出血性结肠炎引起出血性结肠炎其中其中70%70%为为O157O157：：H7H7StxStx可诱导内皮细胞释放可诱导内皮细胞释放vWFvWF因子促进血栓形成因子促进血栓形成VTECVerotoxin与粘膜细胞受体结合细胞死亡腹泻粘膜血管网O157:H7出血性结肠炎Verotoxin进入肠道血循环与粒细胞结合血管内皮系统HUS产神经氨酸酶（产神经氨酸酶（neuraminidaseneuraminidase）肺炎链球菌）肺炎链球菌RBCRBC、、PLTPLT和内皮细胞膜均有和内皮细胞膜均有TFTF（（Thomsen-FriedenreicThomsen-Friedenreichh）抗原，被）抗原，被N-N-乙酰神经氨酸酶所覆盖乙酰神经氨酸酶所覆盖神经氨酸酶降解神经氨酸酶降解N-N-乙酰神经氨酸酶使乙酰神经氨酸酶使TFTF...