男孩性腺功能低下诊治_李堂VIP免费

中国实用儿科杂志2013年10月第28卷第10期15～20μg的炔雌醇。另一改良维持治疗的方法是持续用皮肤贴片给雌激素，每帖50μg的雌二醇，1周更换2次，共3周，停用后月经来潮。但需与口服一样，第10天时加服孕激素。口服和外用何者更优尚无定论。6.2.4雌激素替代的治疗监测对未达成年身高者，应用期间需监测线性生长、骨龄。观察乳房等性征发育进程和B超检查子宫大小（是否与乳房发育期相称）及内膜厚度。必要时做乳房B超，尤其对有些较小剂量就有硬结和触痛者。此外，需监测雌激素的全身代谢副反应，包括体重、血压、肝功能、血脂等。联用孕激素时注意血管栓塞和水钠潴留症状。6.3HHHH病因包括先天性或获得性的下丘脑和垂体层面，解剖结构和诱导发育的相关激素分泌、释放的异常。包括促性腺激素释放激素的释放异常，Gn的合成、分泌异常，或受体异常所致的Gn抵抗。因Gn对两性性腺发育和调控的方式和作用不一，使HH治疗的方案两性有差异。男性外源的GnRH脉冲式替代能使睾丸完全发育，诱导男性性征发育和生精（单用雄激素只使性征发育，不能使睾丸发育）。应用绒毛膜促性腺激素（hCG）和FSH的交替或联合应用也能诱导睾丸发育。但是对HH女孩而言，因为卵泡发育的诱导过程不同于生精小管，GnRH并非诱导HH女性发育的治疗首选。HH女孩在青春期年龄只需解决性征发育，当成年需要生育时才应用GnRH诱导排卵。因此，HH女孩在青春期年龄只需雌激素替代，方案与高Gn性性腺功能低下症相同。但是，由于有些HH是不能排卵的，为了诊断的目的，按GnRH脉冲刺激后Gn分泌的应答可以提供能否排卵的诊断依据。对于有多种垂体前叶激素缺乏的HH女孩，雌激素替代同时应注意其他前叶激素的监测和合理补充替代，尤其是甲状腺素和皮质醇。由于阴毛的发育有赖于雄激素，伴促肾上腺皮质激素（ACTH）缺乏的HH女孩雌激素替代后并不能诱导阴毛发育。近年有基于绝经后妇女为改善骨量的雄激素替代的经验（硫酸脱氢表雄酮，DHEAS），给此类HH患者补充DHEAS25～50mg能诱导阴毛发育，同时对肌力、心理和骨密度都有益［8］。但在儿科范围未有应用的报道。参考文献：［1］中华医学会儿科学分会内分泌遗传代谢学组青春发育调查研究协作组.中国九大城市女孩第二性征发育和初潮年龄调查［J］.中华内分泌代谢杂志，2010，26（8）：665-675.［2］ArgenteJ.Diagnosisoflatepuberty［J］.HormRes，1999，51（S3）：95-100.［3］PozoaJS，ArgenteJS.Ascertainmentandtreatmentofdelayedpuberty［J］.HormRes，2003，60（S3）：35-48.［4］LaymanLC.Thegeneticbasisoffemalereproductivedisorders：etiologyandclinicaltesting［J］.MolecCelEndocrinol，2013，370：138-148.［5］KiessW，ConwayG，RitzenM，etal.Inductionofpubertyinthehypogonadalgirl-practicesandattitudesofpediatricendo⁃crinologistsinEurope［J］.HormRes，2002，57：66-71.［6］MaurasN，Torres-SantiagoL，TaboadaM，etal.EstrogentherapyinTurnersyndrome：doesthetype，doseandmodeofdeliverymatter?［J］.PediatrEndocrinolRev，2012，9（S2）：718-722.［7］deMuinckKeizer-SchramaSM.Introductionandmanagementofpubertyingirls［J］.HormRes，2007，68（S5）：80-83.［8］DelemarreEM，FeliusB，Delemarre-vandeWaalHA.Induc⁃ingpuberty［J］.EurJEndocrinol，2008，159：S9-S15.（2013-07-28收稿）文章编号：1005-2224（2013）10-0745-04男孩性腺功能低下诊治李堂中图分类号：Ｒ72文献标志码：C李堂，教授、博士研究生导师。现任职于青岛大学医学院附属医院儿科。兼任中华医学会儿科学分会遗传代谢内分泌学组成员、山东省医学会儿科学分会副主任委员、内分泌学组组长等。关键词：性腺功能低下；男性，男孩Keywords：hypogonadism；male，boy男性儿童及青少年性腺功能低下在儿科内分泌临床上较为常见，对其诊断和处理存在不少争议和困难。本文就此问题进行讨论，期望对儿科临床医生有所帮助。1概念与分类男性儿童期性腺功能低下的概念尚不明确。由于许多原因是先天性的，因此患儿一出生就存在性腺功能低下，但因整个儿童期生殖系统处于低发育水平，这种...