心瓣膜病—本科VIP免费

心血管系统病理DiseasesofCardiovasularSystem第二节心瓣膜病（valvularvitiumoftheheart）概念由于心瓣膜（括瓣叶、腱索及乳头肌）的炎症—结构毁损、纤维化、粘连、缩短，缺血性坏死，钙盐沉着或先天发育畸形—单个或多个瓣膜—急性或慢性狭窄和（或）关闭不全等功能障碍—心瓣膜病最常受累—二尖瓣其次—主A瓣概念各种致病因素先天发育异常→心瓣器质性病变表现瓣口狭窄关闭不全→血流动力学改变→心功不全→全身血循障碍病因多风湿性、细菌性心内膜炎→结局有主动脉硬化，主A梅毒→主A瓣病少瓣膜钙化，先天畸形过程早期—代偿期心代偿性肥大血循障碍症状不显后期—失代偿心肌原性扩张，心功能不全症状明显分类瓣膜口狭窄瓣口开放时，不能充分张开→血流通过障碍原因瓣膜间粘连，瓣膜增厚、硬、纤维化瓣膜关闭不全瓣膜关闭时，不能完全闭合→部分血液反流原因瓣膜增厚、缩短、卷曲、变形腱索缩短或破裂、穿孔一、二尖瓣狭窄（mitralstenosis）正常瓣口面积4-6c㎡，可通二指狭窄<2C㎡,鱼口状类型●隔膜型瓣叶轻度增厚，交界处粘连●增厚型瓣叶明显增厚、粘连●漏斗型瓣叶极度增厚、粘连波及腱索甚至乳头肌→瓣孔小（常伴关闭不全）二尖瓣狭窄血流动力学和心变化窄左心舒张期→左房→左室↓→左房肥大扩张→肺淤血水肿→肺A高压右心→右室肥厚、扩张→右房淤血收缩期↓↓三尖瓣相对关闭不全↓大循环淤血临床病理联系二尖瓣狭窄（舒张期杂音）↓（x线：左房肥大）左房淤血（附壁血栓形成）↓失代偿肺淤血（呼吸困难，二尖瓣面容、面潮红唇紫、↓心衰细胞）肺A高压↓P2>A2,咳泡沫痰、咯血右心室肥大↓右心房肥大↓失代偿体循环淤血（器官淤血、水肿…………）二、二尖瓣关闭不全（mitralinsufficiency）原因瓣叶增厚、卷缩，腱索缩短半数合并二尖瓣狭窄血流动力与心变化心脏收缩→左室血返流→左房肥大、扩张心脏舒张→左室血↑↑→左室肥大、扩张→肺淤血→右室→大循环临床与病理联系1.左心衰—气促，乏力2.二尖瓣区收缩期杂音二尖瓣关闭不全三、主动脉瓣关闭不全（aorticinsufficiency）原因瓣叶增厚、卷缩或穿孔引起血流动力与心变化舒张期血液由主A反流+左房血—左室—左室肥大、扩张---肺淤血—肺动脉高压—右心肥大、扩张—大循环淤血临床与病理联系主动脉瓣关闭不全（舒张期杂音）↓胸骨左缘第三、四肋间左心室肥大（容血量↑→脉压差↑→水冲脉、↓毛细血管搏动）左心房肥大↓肺循环淤血●主A瓣区舒张期杂音●主A血反流—舒张压↓—脉压差↑—水冲脉血管枪击声毛细血管搏动●排血量↓—冠状A供血↓—心绞痛四、主动脉狭窄（aorticstenosis）原因瓣叶粘连引起血流动力与心变化收缩期血液由左室进入主A受阻--------临床与病理联系主动脉瓣狭窄（收缩期杂音）→严重排血量↓↓左心室代偿肥大↓失代偿↓左房肥大↓肺循环淤血●X线左心室肥大—靴形心●2.主动脉瓣区吹风样收缩期杂音●3.血压↓冠状A供血↓值得注意的是，还有：●肺A瓣狭窄●肺A瓣关闭不全●狭窄伴关闭不全●多瓣膜病（联合瓣膜病）的改变，需综合考虑分析心肌病Cardiomyopathy（CM）分类primaryCM病因不明，无全身疾病，非炎性secondaryCM（特异性，specific）病因明，全身疾病一部分基本病变轻度损伤—细胞核、细胞器肥大重度损伤—细胞结构改建、细胞坏死—纤维化一、原发性CM概念指除风湿性、冠状动脉、高血压性、肺原性和先天性心脏病外以心肌病变为主的一组疾病分型：31.扩张性CM(dilated，DCM）又称充血性(congestive）CM,男＞女20～50岁病因不清，病毒性心肌炎可能为主因病理大体两室肥大，四腔扩张，心尖薄圆—形如牛心心重（400~750g）儿童—心内膜纤维弹性组织增生附壁血栓→心内膜斑块性纤维化二、三尖瓣膜关闭不全镜下心肌细胞肥大、变性，间质纤维化临床X线—心扩大，球形充血性心力衰竭、心律失常—猝死扩张性心肌病扩张性心肌病扩张性心肌病镜下心肌细胞肥大、变性、间质纤维化2.肥厚性CM（Hypertrophic,HCM）特点室间隔不对称性肥厚（asymmetricseptalhypertrophy)）心肌异常肥大心腔变小，心室排空受阻发生男＞女，越小越重病因不明，1/3有家族史，常染色体显性遗传病促进因子—儿茶酚胺代谢...