多毛症Hirsutism2定义definition•多毛症是指女性与其同年龄的女性相比表现多毛，累及受性激素影响的毛发。•主要表现在与同族同年龄女性相比，或其本人毛发与病前相比出现明显的改变。3概述summarize•毛发的生长与分布存在性别、种族、家族差异。•所谓“多毛”，实际上并不是毛囊数量的增多，而是部分毛发生成速度加快，变粗、色泽深而已。4(一)毛发的生长•毛囊：在胚胎早期就已形成，出生后不再有新的毛囊形成，覆盖全身皮肤，除手掌、脚掌。•毛发的生长呈周期性，分生长期、静止期和退化期。5(二)毛发的分布毫毛(毳毛)：细柔、颜色淡的毛，生长期短而静止期长，覆盖于身体大部分皮肤。终毛：粗而颜色深，生长期长而静止期短，如头发、眉毛、睫毛等。6(三)毛发分类（按性激素的影响）：1.不受性激素的影响：头发、眼睫毛和眉毛等。2.受男女两类性激素的影响：腋毛、阴毛、四肢和下腹部的毛。3.受男性激素的影响：胡须、耳、鼻、耻骨上三角和躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升高，上述部位的毛增粗变长而色深。7女性血循环中的雄激素血清浓度血液中激素的来源(%)激素相对雄激素活性(ng/ml)肾上腺卵巢周围组织转化睾丸酮1000.2-0.75-255-2550-70双氢睾丸酮2500.05-0.3------------100雄烯二酮10-200.5-2.530-4545-6010DHEA*51.3-9.88020---硫酸DHEA微弱400-3200>95<5---*DHEA：脱氢表雄酮8(四)雄性激素的来源有正常月经的女性产生的雄激素有睾酮、雄烯二酮和去氢表雄酮。睾酮约20%来自卵巢，30%来自肾上腺，50%来自外围组织的雄烯二酮的转化。而雄烯二酮50%来自卵巢，50%来自肾上腺。去氢表雄酮则大部分来自肾上腺。9(五)雄性激素的代谢皮肤含有多种酶，使血中的雄激素前体转化为雄激素，引起生物效应，又能将雄激素分解结合，从尿中排出。多毛妇女皮肤比正常妇女皮肤能利用更多的激素前体，将其转化为具有生物活性的雄激素，如睾酮和双氢睾酮。特发性多毛和多囊卵巢综合征者体内雄激素的生产率与睾酮的代谢率均高于正常妇女，其靶器官表现的对雄激素的活性也明显升高。10多毛症病因分类(一)特发性多毛症：家族性或体质性多毛症，有明显的家族发病倾向。多毛开始于青春期，以后数10年持续发展。患者无其他内分泌异常，月经正常且循环中的雄激素水平正常。目前认为本病主要是毛囊和皮脂腺对雄激素敏感性增高或局部5α还原酶活性增高使DHT增多所致。11(二)高雄激素性多毛症：由雄激素增多引起的多毛症占本病的75％～85％，女性体内雄激素主要来源于肾上腺和卵巢，这两个器官的多种病变可能会导致循环中的雄激素升高。同时还伴其余器官的表现：脂溢性皮炎，脱发、肥胖症、黑棘皮症等。常见的疾病包括：⑴多囊卵巢综合症⑵卵巢肿瘤⑶卵巢滤泡膜细胞增殖症⑷先天性肾上腺皮质增生症⑸皮质醇增多症⑹胰岛素抵抗黑棘皮综合症。12(三)药物性多毛：临床上相对少见，但实际上很多药物可能导致多毛症，如睾酮、糖皮质激素、等。绝经期妇女替代治疗中含的激素亦可致多毛。(四)其他内分泌疾病：肢端肥大症和所有能导致高泌乳血症的疾病患者可能出现多毛。甲状腺功能亢进合并胫前粘液性水肿患者，在胫前水肿区域可能出现多毛。131、特发性多毛症2、多囊卵巢综合症3、卵巢男性化肿瘤4、迟发性先天性肾上腺增生5、肾上腺增生或肿瘤柯兴氏综合征6、药物因素7、绝经后多毛8、肥胖14多毛症的病理生理•正常女性血中主要的雄激素是睾丸酮•对雄激素敏感的组织，如毛囊，睾丸酮先由5-α-还原酶转化为双氢睾丸酮。15雄激素生成过多•轻、中度多毛症女性，几乎都有雄激素水平的增高或5-α-还原酶活力的增强。现已很少被诊为特发性多毛症。•雄激素来自卵巢和肾上腺，以卵巢为主。约1－5%患者血17羟－孕酮增高，提示成年晚发CAH。16血清结合蛋白及雄激素在血清中的运转•在正常女性，65%的血清睾酮与SHBG结合，游离睾酮仅占1-2%。相反，血清雄烯二酮85%与ALB结合，10%与SHBG结合。多毛妇女的SHBG多降低，总睾酮轻度增高，游离睾酮即明显增高。测定游离睾酮更好地反映雄激素的活性。大多数轻、中度多毛症妇女血游离睾酮的比例增高。17雄激素在皮肤毛囊的代谢•多毛妇女5-α-还原酶活性增强，...
