多毛症的发病机制和病因VIP免费

多毛症的发病机制和病因AuthorsRobertLBarbieri,MDDavidAEhrmann,MDSectionEditorsPeterJSnyder,MDWilliamFCrowley,Jr,MDDeputyEditorKathrynAMartin,MD翻译张桦,主任医师Contributordisclosures我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至：2016-10.|专题最后更新日期：2016-07-19.ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish.该主题有一个新的英文版本。引言—多毛症定义为过度的男性型毛发生长，累及5%-10%的育龄女性。多毛症可能是雄激素过多的初始甚至唯一表现，雄激素过多的皮肤表现也可能包括痤疮和男性型秃发(雄激素源性脱发)。本文将总结雄激素介导性毛发生长的病理生理学和病因。多毛症的评估和治疗将单独讨论。(参见“对绝经前多毛症女性的评估”和“Treatmentofhirsutism”)毛发生长周期—人类出生时约有500万个毛囊，估计有80,000-150,000个毛囊位于头皮。毛发可以分为毫毛(细、软和未着色)或终毛(长、粗和有色)[1]。人一生中毛囊数量不会改变，但毛囊大小和毛发类型可因众多因素(特别是雄激素)而发生改变。毛发生长周期包括3个阶段[2]：●生长阶段(称为生长期)，持续2-3年。●退化阶段(退行期)，持续2-3周。●休眠阶段(休止期)，持续3-4个月。休止期结束时，毛发脱离毛囊并脱落，然后开始下一个周期。休止期毛发的特点是存在成熟的根鞘或近端呈“杵棒状”。根据身体部位的不同，激素调节在毛发生长周期中发挥着重要作用[1]。雄激素能增加毛囊大小、毛发纤维直径，以及终毛处在生长期的时间比例[3]。女性雄激素过多会导致大多数雄激素敏感部位的毛发生长增加，例如上唇、颏、双乳间、上腹部、背部和臀部，但也能导致头皮区域的毛发脱落，部分原因是缩短了头皮毛发处在生长期的时间。雄激素是终毛和皮脂腺发育所必需的，能够促使毛囊皮脂腺单位(pilosebaceousunit,PSU)分化为终毛囊或皮脂腺(图1)[1]。在前一种情况下，雄激素将毫毛转化成终毛(一种较大的有髓毛发)；在后一种情况下，皮脂腺成分增生，毛发保持为毫毛。在青春期前，雄激素敏感区域的毛发为毫毛且皮脂腺较小。随着雄激素水平增高，性毛发区域中的PSU变为大的终毛囊，皮脂腺区域中的PSU变为毛囊皮脂腺。雄激素促进性毛发生长的方式为，募集大量PSU，使产生毫毛转化为启动终毛生长。男性型毛发生长发生在PSU分化所必需的雄激素水平相对较高的部位。尽管雄激素过多是大多数多毛症病例的基础，但毛发生长数量与雄激素水平之间只有轻度关联[4]。人们认为这是因为以下事实：毛发从毛囊生长的刺激不仅取决于循环中的雄激素浓度，还取决于局部因素和终末器官对循环中雄激素敏感性的差异[1]。定义—女性雄激素分泌过多称为高雄激素血症，其表现为雄激素过多症：多毛症、痤疮、雄激素源性脱发和男性化。多毛症定义为女性终毛以男性样模式过度生长，是雄激素过多症最常用的临床诊断标准[5,6]。男性化很少见，仅发生于重度雄激素过多症中，包括声音低沉和阴蒂肥大。对毛发生长进行分级的常用方法为改良的Ferriman-Gallwey量表[5]。约95%的女性Ferriman-Gallwey评分小于8。然而，Ferriman-Gallwey评分有很多局限性，包括种群/族群之间毛发生长的表现不同。(参见下文‘族群’和“对绝经前多毛症女性的评估”)几乎所有多毛女性的雄激素(通常是睾酮)产生速度都增加，但这种增加可能不足以引起血清总睾酮浓度升高超过正常范围，因为睾酮的载体蛋白，即性激素结合球蛋白(sexhormone-bindingglobulin,SHBG)，在雄激素产生增加时是被抑制的[7-10]。由此带来的SHBG降低使睾酮的清除增加，进而导致血清睾酮浓度降低。血清总睾酮浓度与多毛症严重程度关系不大(参见“对绝经前多毛症女性的评估”)。然而，一些数据表明，血清游离或生物可利用的睾酮浓度与多毛症评分相关，而SHBG浓度与多毛症评分呈负相关[11,12]。一些女性的多毛症原因可能是，在外周组织(包括毛囊)的PSU内，在5α还原酶作用下的睾酮向二氢睾酮转化增加[13]。有两种情况以广泛性毛发生长为特点，但并不是真正的多毛症：●非雄激素依赖性毛发，是覆盖全身的未着色软毫毛。在婴儿中，这种毛发称为毳毛。●毛发过多症(hypertr...